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血栓性血小板减少性紫癜的检查

2009-11-26 www.xuekang.com A +

血栓性血小板减少性紫癜的检查
血象血小板明显降低,常在(10~50)×109/L,中至重度贫血,网织红细胞升高,血片中可见巨大血小板、有核红细胞及红细胞碎片,白细胞计数正常或升高,并可出现粒系幼稚细胞。
骨髓象红系增生,巨核细胞数正常或增多,呈成熟障碍。
出凝血时间检查出血时间延长,血块收缩不良,凝血检查基本正常,纤维蛋白原减少,纤维蛋白降解产物增多。
溶血指标的检查血清间接胆红素增高,血中游离血红蛋白增高,血清结合珠蛋白减少。
皮肤或骨髓活检可见毛细血管内皮下层、小动脉肌层和内皮层之间有玻璃样沉积,伴血管内皮增殖和管腔阻塞。
尿常规检查可有血尿、蛋白尿或管型。部分患者肌苷清除率下降。
血清学检查乳酸脱氢酶(LDH)增高,并与临床病程严重程度相平行。肝功能检查可有转氨酶升高,部分患者可有轻度氮质血症。血浆中vWF水平增加,UL-vWF含量增多。
vWF-CP活性分析血浆vWF-CP活性在正常人为50%~78%,先天性TTP患者vWF-CP缺乏或活性严重降低(甚至严重降低<9/L)。
次要表现①发热;②特征性的神经系统症状;③肾损害,包括血肌酐〉177umol/L或尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。
若有2个主要表现加上任何1个次要表现,诊断即可成立。

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