结缔组织病(CTD),也称弥漫性结缔组织病,是风湿性疾病中的一大类,除具有一般风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外,尚有以下特点:*1.属自身免疫性疾病。*2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。*3、病变累及多个系统,包括肌肉,骨骼系统。*4、同一疾病在不同患者的临床表现和预后差异很大。*5、对糖皮质激素的治疗有一定反应。*6、其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点,只有早期诊断,并进行合理治疗才能使患者的预后改善。
*其中50%发生于SLE活动期。发生机制不清。可能与抗血小板抗体及抗磷脂抗体相关。
*表现:好发于青年女性,起病前有上感病史及关节酸痛、肌肉痛等表现。临床特征有发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、飘忽不定的神经系统症状及肾功能不全等五联征。50%的病人起病时即有神经系统症状,多表现为头痛、意识紊乱、轻瘫。部分病人可有肝脾肿大、胸膜炎等。
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