I型肾小管性酸中毒症状

疾病名称：I型肾小管性酸中毒

疾病别名：I型肾小管性酸中毒

就诊科室：：肾内科,泌尿外科

症状体征：心悸,恶心与呕吐

　　　　Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒,家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发,

　　　　,,原发性,家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病,肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,　　,,药物所致：两性霉素B,锂,甲苯及氨氯吡咪,　　,,钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症,甲状旁腺机能亢进,维生素D过多等,　　,,自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症,系统性红斑狼疮,干燥综合征,桥本氏甲状腺炎,肝硬化,　　,,肾间质疾患：梗阻性肾病,肾移植排斥反应,海绵肾,止痛药性肾病,镰状红细胞病等,

　　　　,,尿PH值在,.,以上,　　,,有低血钠,低血钾及低钙血症,血氯明显增高,　　,,X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石,　　,,氯化铵负荷试验,　　,,血,尿,,氧化碳张力测定,

　　　　,,代谢性酸中毒：可有厌食,恶心,呕吐,心悸,气短,乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓,　　,,电解质紊乱：①远端肾小管泌H＋能力障碍,尿NH,＋及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至,.,以下,尿钾,钠,钙排出增多,患者常有烦渴,多尿,及失水等症状,②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常,③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折,尿钙排泄增多,肾小管泌H＋功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度,

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