尤文氏肉瘤鉴别诊断
主要须与急性化脓性骨髓炎骨原发性网织细胞肉瘤神经母细胞瘤骨转移以及骨肉瘤相鉴别⑴急性化脓性骨髓炎：本病发病急多伴有高热疼痛较尤文肉瘤剧烈化脓时常伴有跳痛夜间痛并不加重有些病例伴有胸部其他部位感染早期的X线片上受累骨改变多不明显以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏在骨破坏的同时很快出现骨质增生多有死骨出现穿刺检查在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出细菌培养阳性而尤文肉瘤则否进行脱落细胞学检查有助于诊断骨髓炎对抗炎治疗有明显效果尤文肉瘤对放疗极敏感⑵骨原发性网织细胞肉瘤：多发生于30~40见闻病程长全身情况尚好临床症状不重X线表现为不规则的溶骨性破坏有时呈溶冰状无骨膜反应病理检查胞核多不规则具有多形性网织纤维比较丰富包绕着瘤细胞组织化学检查包浆内无糖原⑶神经母细胞瘤骨转移：多见于5岁以下的幼儿60%来源于腹膜后25%来源于纵隔常无明显原发病症状转移处有疼痛肿胀多合并病理性骨折尿液检查儿茶酚胺升高X线片上常很难鉴别病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形形成真性菊花样电镜下瘤细胞内有分泌颗粒⑷骨肉瘤：临床表现发热较轻微主要为疼痛夜间重肿瘤穿破皮质骨进入软组织形成的肿块多偏于骨的旁内有骨化影骨反应的大小形态常不致常见Codman角及放射状骨针改变病理上瘤细胞不呈假菊花样排列[治疗]由于尤文肉瘤恶性程度高病程短转移快采用单纯的手术放疗单药化疗效果均不很理想绝大多数患者在2年内死亡5年生存率不超过10%近年来采用综合疗法使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上1.手术治疗以往手术是治疗本病的主要措施随着放疗化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少但到目前为止手术截肢或截除仍是本病治疗手段之手术治疗的原则是完全切除肿瘤以最大限度的达到有效的局部控制防治和减少肿瘤的转移在此基础上尽可能多地保留肢体功能提高病人的生活质量因此手术治疗的作用日趋重要Pritchard等报道组肢体尤文肉瘤手术治疗的47例患者中5年存活率为44.7%非手术治疗的61例5年存活率仅为13.1%Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验发现用化疗放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%而非手术治疗的患者5年存活率为27%提示手术比保守疗法好这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优因此只要病人的全身情况许可应积极考虑原发灶的手术治疗临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术肿瘤局部切除术瘤段整块切除重建术为了正确地选择手术方案术前应对患者进行全面认真的评价根据患者的年龄肿瘤的部位肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织决定采用何种手术方式由于术前大多使用疗程不等的化疗因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片CT扫描或MRI以确保手术成功2.放疗尤文肉瘤对放疗极为敏感是治疗尤文肉瘤的主要措施般给小剂量（3000~4000rad）照射能使肿瘤迅速缩小局部疼痛减轻或消失但单纯放疗远期疗效很差Larsson（1973）报道64例其中大部分单用放疗个别合并手术治疗5年生存率只有17%Dahlin（1981）报道133例Philip（1967）报道39例单纯放疗者其5年生存率分别为15%和24%Dant（1982）报道13例单纯以60Co照射照射野包括整个骨和软组织照射剂量每周10Gy总剂量40~50Gy结果13例中有9例（69.2%）无病生存期3~30个月中数生存期10.4个月Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%鉴于此多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早范围广有时尚需做肺脑预防性照射因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多由于近代影像技术的发展CTMRI及同位素骨扫描血管造影数字减影技术广泛应用临床能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度因此些学者认为照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织以减少射线对正常组织的损伤尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆脊柱照射剂量为50~60Gy肢体部肿瘤45~60Gy其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy每日照射2Gy每周5次放疗在5~6周内完成为减少局部复发有些学者用60Gy以上高剂量照射资料显示高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发相反副作用明显增加尤其是放疗部位发生第肉瘤的危险增加据报道第肉瘤以骨肉瘤常见其次为纤维肉瘤发生率为1.2%~2.7%因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量3.化疗目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺阿霉素更生霉素长春新碱卡氮芥等组成的联合方案也很多效果较好的为CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）CVDA方案（在CVD方案的基础上加ADM）等目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为：长春新碱1.5mg/m2环磷酰胺500~1200mg/m2阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2现Rosen等报道的药化疗方案的具体用法放线菌素D450μg/m2静脉注射1次/日×5第15和29天各开始阿霉素20mg/m2静脉注射1次/日×3第43天开始长春新碱1.5mg/m2静脉注射1次/周×4和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射1次/2周×23个月为1个疗程治疗8个疗程本方案取得了5年存活率75%的较好结果因本病大多在2年内发生转移故般主张化疗需持续2年综合治疗：综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法其方法选择有：⑴放疗加化疗：主要适用于不能施行手术的患者包括晚期患者采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗根据患者的具体情况放疗和化疗可同时开始或先后应用⑵手术切除加中等量放疗加化疗：只要能够将肿瘤切除则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗目前也有学者主张先进行联合化疗待肿瘤明显缩小再施行大块切除远端再植或用骨移植以及人工骨关节修复缺
