疾病名称：左心发育不良
就诊科室：：心血管内科,心胸外科,外科
症状体征：心悸,心律失常,心力衰竭,休克,紫绀,昏迷,呼吸异常,胸痛,心音异常
概述：左心发育不良是,种少见而复杂的先天性心血管畸形,发病率约为,～,,/,,万,占先天性心血管畸形的,．,％左右,这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁,而使左房,肺静脉及肺动脉扩张和压力增高,于是右室的血流增加,必须伴有动脉导管才能生存,,,,,年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征,,,,,年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征,本症与遗传有关,有家族史,同胞之间的复现率为,．,％,双胎可同时发病,也有认为此为单个基因突变致畸,发病机理不明,可能是在胎儿期动脉导管管径特大,大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早,因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良,
病因：暂无相关信息
应做检查：胸片：显示右房,右室增大,心影呈球形,肺充血,肺水肿表现, 心电图检查：Ｐ波高尖,电轴右偏和右室肥厚, 超声心动图：两维显像可见巨大右房,右室,而左室腔小壁厚,,尖瓣发育不良,升主动脉及弓部细小, 右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在,但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时,则心房分流可不能测得, 心血管造影；肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄,逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断,左房造影可了解,尖瓣发育状态,
症状：本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良,约,,～,,％的病例伴有主动脉缩窄,②,尖瓣闭锁或发育不良,③左室不发育,④右半心肥大表现右房,右室增大,尤以肺总动脉异常扩大,⑤存在粗大的动脉导管,房间隔缺损或卵圆孔未闭,
分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为,类：
主动脉闭锁a．伴,尖瓣发育不良或狭窄
并发症：暂无相关信息
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