【文 摘】目的探讨原发性颅骨尤文氏肉瘤的诊断、治疗和预后。方法报告1例经病理检查证实的颅骨尤文氏肉瘤．并介绍其病理、临床及影像学特点。结果患者入院后行显微手术，全切肿瘤并保持上矢状窦通畅；术后进行4周放疗，总剂量为40Gy；术后随访8个月未见肿瘤复发。结论原发性颅骨尤交氏肉瘤是一种多发生于儿童和青年的罕见颅骨肿瘤：主要临床表现为头部包块、颅内压增高及肿瘤压迫所致神经系统定位症状；病理学上以小圆细胞为主要结构；影像学检查缺乏特异性：确诊主要依据病理学检查；治疗采用手术切除加放疗和化疗可明显改善患者的预后。
