疾病诊疗病因病理化验检查诊断鉴别疾病治疗用药指南并发症 [病因]与其他肿瘤一样，无确切的病因。 [病理] ⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。 （2）镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。 X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。 （1）长骨：Sherman及Soong二氏根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，选择了111例进行了研究，重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。 a.骨干中心型：最多见，为具有典型X线的部位，病变发生于骨干，常为对称性，早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区，呈鼠咬状外观，界限不清，没有骨质硬化，此时病变轻微，亦为早期病变表现。随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多，破坏区明显扩大，并逐渐出现骨膜反应，呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。如有条件时，应每隔半月观察一次，由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间。典型表现出现后，如未能及时治疗，则病变仍迅速扩展，沿骨之长轴广泛蔓延，并由内向外迅速溶骨破坏，可达骨干1/3以上，最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着，有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织，形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。 b.骨干皮质型：其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时可呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。 c.干骺端中心型：较少见。大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。 d.干骺边缘型：亦较少见。病变偏于干骺端一侧，呈溶骨性破坏，可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏，骨皮质大部消失，并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨，肿瘤周围软组织肿胀明显，酷似骨肉瘤。 Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯，造成骨质破坏，称为干骺骨骺型。抗章禄（1963）曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文氏瘤。 （2）其他骨： a.肋骨：肋骨的病变呈局限性溶崩性破坏，同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。 b.骨盆、肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。 c.脊柱：位于脊柱的病变，引起椎体广泛的骨质破坏，常很快累及椎体之全部，较脊柱结核的破坏更为显著，但椎体的破坏常不对称，而引起楔形变，导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展，附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影，与结核的寒性脓肿相似。肿瘤邻近腰大肌时，亦可向腰大肌内浸润，形成腰大肌肿胀。 [诊断] 1.年龄、性别、部位：多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处，亦可发生于髂骨、肩胛骨等。 2.主要症状：进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高，白细胞增多。 3.X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。 （1）长骨：Sherman及Soong二氏根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，选择了111例进行了研究，重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。 a.骨干中心型：最多见，为具有典型X线的部位，病变发生于骨干，常为对称性，早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区，呈鼠咬状外观，界限不清，没有骨质硬化，此时病变轻微，亦为早期病变表现。随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多，破坏区明显扩大，并逐渐出现骨膜反应，呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。如有条件时，应每隔半月观察一次，由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间。典型表现出现后，如未能及时治疗，则病变仍迅速扩展，沿骨之长轴广泛蔓延，并由内向外迅速溶骨破坏，可达骨干1/3以上，最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着，有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织，形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。 b.骨干皮质型：其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时可呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。 c.干骺端中心型：较少见。大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。 d.干骺边缘型：亦较少见。病变偏于干骺端一侧，呈溶骨性破坏，可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏，骨皮质大部消失，并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨，肿瘤周围软组织肿胀明显，酷似骨肉瘤。 Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯，造成骨质破坏，称为干骺骨骺型。抗章禄（1963）曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文氏瘤。 （2）其他骨： a.肋骨：肋骨的病变呈局限性溶崩性破坏，同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。 b.骨盆、肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。 c.脊柱：位于脊柱的病变，引起椎体广泛的骨质破坏，常很快累及椎体之全部，较脊柱结核的破坏更为显著，但椎体的破坏常不对称，而引起楔形变，导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展，附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影，与结核的寒性脓肿相似。肿瘤邻近腰大肌时，亦可向腰大肌内浸润，形成腰大肌肿胀。 （3）放射治疗后的表现：在两周内给予3000~5000伦后，约一个月，即可见软组织块消退，骨膜新生骨融合，骨内破坏开始修复，通过放射治疗后，骨结构可以恢复正常。 4.实验室检查：可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成，血清硷性磷酸酶可轻度增高，这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性，此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。 5.转移：肿瘤发展很快，早期即可通过血行发生广泛转移，常转移至肺、肝等脏器，却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向，提示其多中心性的起源。 6.血管造影：血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。 7.CT及MRI：能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影；在T1加权像上呈均匀的长T1信号；在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。 8.核素骨扫描：不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。 9.诊断性治疗：尤文氏瘤对放射线非常敏感，肿瘤经照射后，症状可显著好转，故临床上常用其放射敏感性来区别于其他疾病。曹来宾报告一例21岁女性，患左肱骨上部尤文氏瘤，给予局部照射，一年后照射区域肿瘤被控制，病变消失，而肱骨下部照射野外肿瘤又明显发展，并出现放射状骨针。因此，曹氏指出，照射范围应大于X线表现区域，应包括全肿瘤区，否则极易复发。由于尤文氏瘤周身症状可有发热、周身不适及乏力，白细胞增多，血沉快；局部有以疼痛为主的红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症的症状，每易误诊为骨髓炎，应予特别注意。 [鉴别诊断]主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移，以及骨肉瘤相鉴别。⑴急性化脓性骨髓炎：本病发病急，多伴有高热，疼痛较尤文肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，夜间痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显，以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生，多有死骨出现；穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出，细菌培养阳性，而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果，尤文肉瘤对放疗极敏感。⑵骨原发性网织细胞肉瘤：多发生于30~40见闻，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应。病理检查，胞核多不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞。组织化学检查，包浆内无糖原。⑶神经母细胞瘤骨转移：多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有疼痛、肿胀，多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别；病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样；电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。⑷骨肉瘤：临床表现发热较轻微，主要为疼痛，夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织，形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小、形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。 1.放疗、手术、化疗联合应用效果较单一治疗好。早期可行截肢术。 2.本病对放疗敏感，放疗后肿瘤迅速缩小，疼痛减轻。但放疗不能阻止其发展和转移。 3.对孤立性肺转移瘤，可行肺叶切除后化疗，或局部放疗，可减轻症状，延长生命。 目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基础上加ADM）等。 目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为：长春新碱1.5mg/m2，环磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法；放线菌素D450μg/m2静脉注射，1次/日×5，第15和29天各开始阿霉素20mg/m2静脉注射，1次/日×3，第43天开始长春新碱1.5mg/m2静脉注射，1次/周×4和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射，1次/2周×2，3个月为1个疗程，治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。 尤文氏肉瘤恶性程度高,发展快早期易发生肺、其他骨骼转移。疾病康复预防措施保健护理食疗原则专家提示 专家指出，要防治癌症，真正的主动权还是掌握在自己手中。 提示1:对身体保持基本敏感 癌细胞的活动能否被及早发现是预后关键，所以平时不要忽视自己的身体感受或细微变化。当你感到腹部胀痛、盆腔疼痛和尿急时，就该及时就诊，这些症状都和卵巢癌的特征比较相符。研究发现，如果癌症尚未扩散，90％到95％的人可以治愈。 提示2:关注体形不仅为美丽 由于肥胖而导致的癌症死亡率在女性中占20％，男性中占14％。体脂数（BNI＝体重（千克）÷身高（米）的平方）能反映你是否超重了:BNI在25～29.9之间为超重，30以上则为肥胖，减少多余脂肪能降低患乳腺癌、子宫内膜癌、卵巢癌的风险。 提示3:每天莫忘运动30分钟 最好的防癌方法是每天锻炼30分钟，一周不少于5天。运动能帮助调节人体的激素水平，研究发现，进行有规律的，温和的锻炼，能使患卵巢癌的危险降低30％。 提示4:C型性格更易患癌 现代医学根据性格和行为特征，将人群分为四类，其中A型性格者为“急躁好胜型”，易患动脉硬化、高血压、冠心病；B型性格则安于现状，但往往健康状况良好；C型性格者属于“忍气吞声型”，往往过度克制自己，长期压抑自己的悲伤、苦闷等情绪。恶性情绪长期作用于大脑会导致内分泌紊乱，免疫功能降低，从而给癌症以可乘之机。调查发现，C型性格者患癌症的危险性比一般人高3倍；而D型性格的人属于“孤僻型”，易患心脏疾病。 提示5:了解家族健康状况 如果家族史中有癌症记录的话，最好与有关医生做个交流。因为某些癌症跟遗传基因有关，例如有的人生来就有肿瘤状息肉，这种遗传因素通常是直肠疾病的诱因，如果40岁以前不及时处理，很可能导致癌变。 癌症病人的心理自我调节，对提高他们的抗癌自信心和生活质量将起到积极作用。现将心理自我调节方法介绍如下： 一、在力所能及的前提下干点工作或打太极拳、练气功、散步及做些家务、看电视节目、听广播、与人聊天等，会使心境自然随之轻松愉快些。 二、要敢于面对现实。多了解自己周围有些患癌后长期生存的“癌寿星”生活经验，多看鼓励人们与疾病及厄运抗争的科普读物，就能不断为自已添油加劲，增强精神上的安全感了。 三、只要能清楚地意识到长期极度的忧虑会扰乱心理平衡，导致严重失眠，影响正常的食欲及其他各种有益的欲望，引起体内生理功能和能量代谢紊乱。只要您乐观地对待现实，保持健康的良好心理状态，定能获得巨大的力量和勇气，战胜悲观失望的“自我”，对促进康复和提高生活质量是有益的。 四、过去就让它成为过去，不必无限懊悔，对未来则热切期望，切莫悉肠寸断。心理上的平衡，能让您产生无穷的抗癌活力，珍惜自己的心理健康。 【宜】 （1）宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。 （2）骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。 （3）脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。 （4）贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。 【忌】 （1）忌烟酒及辛辣刺激食物。 （2）忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。 （3）忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。 尤文氏肉瘤恶性程度高，发展快早期易发生肺，其他骨骼转移。此病多发于儿童和少年，注意与急性化脓性骨髓炎相鉴别。如急性化脓性骨髓炎患者经治疗无效，要警惕此病之可能。本病放疗敏感。但为了提高治愈率，强调放疗、手术和化疗综合治疗为佳。早期病人截肢术或关节离断术是必要的手段之一。尤文氏肉瘤相关
