完全性肺静脉畸形根治术疗效决定于年龄畸形连接部位有无肺静脉梗阻和涓羧彼小等情况婴幼儿合并肺静脉梗阻和心涓羧彼鹩趾苄缙诔鱿中牧λソ哒吡盐扑劳雎始美国得克萨斯州心脏病所报道125例手术病人小于1岁死亡率达52%1～2岁为20%，2岁以上为15%超过10岁的病孩，则无手术死亡肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗，以改善症状涓羧彼鸾闲≌呖捎么业脊芾心涓羧彼穑纳蒲鞫和临床症状推迟手术时间
手术方法：在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房，缝补心涓羧彼鸷徒嵩怪本猜觥＞咛宸椒ǎ孩傩纳闲汀∮倚姆孔饕蛔菪谐で锌冢队倚姆壳弧Ｔ谛姆涓羧彼鸬挠冶咴导艨缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位，横行切开，右端达涔担纬梢桓龀ぴ？.5～3cm的椭圆形缺口，在肺静脉总干也作相应小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口，用涤纶补片或自体心包片缝补心涓羧彼穑左心房腔。关闭右心室切口，结扎垂直静脉（图1⑴）。②心内型切开右心房，剪开扩未闭的卵圆孔或心涓羧彼鹩肜冠状窦口之间组织，形成一个的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩引流。以后用片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者，剪开扩心涓羧彼穑玫勇谄煳换亓鞯姆尉猜隹诹的缺损，缝隔至左心房（图1⑶）。③心下型有两种方法；前者和心上型方法相同，吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺，再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法，将心尖翘起，从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端作一上下切口，可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后，在左心房后壁作一斜切口，缝合左心房和肺静脉两切口边缘，形成一个吻合口。心脏复位后，切开左心房，缝补心涓羧彼稹Ｊ踔杏Υ锏轿呛峡诤投獍昕谙嘤小，肺静脉回流通畅。左心房腔要扩能容纳肺部回流血液，这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状，明显改善心功能（图1⑷）。
（1）心上型TAPVO左心房和肺静脉总干吻合
（2）心上型TAPVO吻合完毕扩左心房腔
（3）心内型TAPVD冠状窦隔和卵圆窝隔切除心包片缝盖卵圆窝和冠状窦口
（4）心上型TAPVD切开垂直静脉和左房壁
（5）心下型TAPVD左房和垂静脉吻合
(实习编辑：HF)
