真性红细胞增多症预防

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

【诊断标准】

诊断PV的最主要依据是红细胞增多，白细胞增高，血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立，1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。

根据皮肤改变特征性，血液细胞学检查的红细胞绝对增加，红细胞压积55%～80%，白细胞和血小板亦增多，即可诊断，1986年国际PV研究组(PVSG)制定的标准，简便易行，可供临床参考和借鉴，另外，国内根据具体情况也制定了相应的标准。

1.PVSG标准

(1)A类标准：

①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法)：男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg，②动脉血氧饱和度≥0.92。

③脾大。

(2)B类标准：

①血小板计数>400×109/L。

②白细胞计数>12×109/L(无发热，感染状态)。

③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(>100，无发热，感染状态)。

④血清维生素B12增高>666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高>1628pmol/L。

凡符合上述A类①+②+③，或A类①+②再加B类中任何2项，则可诊断。

2.国内标准 根据我国具体情况，国内制订PV诊断标准：

(1)临床表现：

①皮肤，黏膜绛红色。

②脾大。

③高血压或病程中有血栓史。

(2)实验室检查：

①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L，红细胞>6.5×1012/L，女性分别>170g/L及6.0×1012/L)。

②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性>39ml/kg，女性>27ml/kg。

③血细胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。

④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。

⑤血小板计数多次>300×109/L。

⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。

⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒，红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

(3)能除外继发性红细胞增多症。

(4)能除外相对性红细胞增多症。

诊断真性红细胞增多症可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。

A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第①，②项，再加(3)类即可诊断本病。

B法：具有(1)类中第①，②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具备第(2)类第③～⑦项中任何4项，再加上(3)，(4)类，方可诊断本病。

鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症，严重心肺疾病，异常血红蛋白病 ，某些肿瘤(肾上腺样瘤，肝癌，肾癌 等)，囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症 鉴别。

1.继发性和相对性红细胞增多症 ： 继发性红细胞增多常见于下列两类情况：一是组织缺氧或肾局部缺血缺氧所致EPO分泌增加，导致红细胞代偿性增多，可见于高山病，有右至左分流的先天性心脏病 ，慢性肺部疾病，高铁血红蛋白症，吸烟引起的碳氧血红蛋白过多症等，患者的血氧饱和度 大多降低，另一种是肾肿瘤及其他内分泌性质肿瘤自主分泌红细胞生成素 或红细胞生成素样物质所致的红细胞增多症，见于肾母细胞瘤 ，肝癌，小脑瘤 ，间脑瘤，肾癌，子宫瘤等，相对性红细胞增多症是由于血浆容量减少，使红细胞容量相对增多所致，其外周血红细胞，血红蛋白和血细胞比容增多，但全身血细胞容量正常，常见于脱水 ，烫伤等暂时性体液丢失及因吸烟，饮酒，焦虑和高血压 所致慢性相对性红细胞增多(Gaisbock综合征)，具体鉴别见表1。

2.慢性粒细胞性白血病 (CML)：PV患者常伴脾大 和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故需与CML进行鉴别，PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，Ph1染色体 和bcr/abl mRNA是阴性，而慢粒正好相反，近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-E形成，故内源性CFU-E不能用于鉴别PV和慢粒。

3.骨髓纤维化 ：PV临床表现有许多与骨髓纤维化相似之处 PV晚期也可继发骨髓纤维化，两者主要鉴别是病史和骨髓活检，骨髓纤维化骨髓病理示纤维组织明显增多，而PV主要表现为髓外造血现象，只有晚期才合并骨髓纤维化，且病变范围小，程度较轻。