周期性麻痹
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周期性麻痹预防

诊断标准

发作性弛缓性瘫痪,腱反射消失和电兴奋性丧失,发作间期如常人,诱发试验更有助于其确诊。

一、病史及症状:

青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。

二、体检发现:

1.四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复,个别可达一周左右。

2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。

3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

三、辅助检查:

发作期血钾降低,心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。

鉴别诊断

其他可引起相似麻痹的疾病均应予以鉴别,临床实践中印象最深的,是应与GBS和脑血管意外,尤为缺血性脑血管病、一过性脑供血不足等相鉴别

1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压 增高,夜尿多等特点。

2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,在病情稳定后2~4周开始恢复,脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短,伴有血清钾的降低或升高,一般不伴有明显的感觉减退。

3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征,活动时加重,休息后好转,对胆碱酯酶 抑制剂有效,90%病人血中AchR—Ab阳性。

4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪,眼睑下垂,发音及吞咽困难 ,还有肌震颤,恶心和呕吐 ,腹泻 等胃肠症状,以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。

5.多发性肌炎 发病缓慢,伴发热,肌肉疼痛,雷诺现象,血CPK增高,持续时间很少短于数周或数月。

6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者,除发作性四肢无力外,常伴胃肠症状,对氯化钾治疗有效。

7.甲亢 合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现,T3,T4升高,甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。

其他低钾血症

(1)肾小管性酸中毒 :远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾,低钾高氯,尿pH增高。

(2)利尿剂,吐泻等造成的低钾血症。

8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发,白天发作较多,四肢远近端瘫痪程度无明显特点,腱反射不减弱,肌电刺激反应正常。

9. 低血钾性周期性麻痹 要与格林-巴利综合征进行鉴别,本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤,脑脊液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,血钾检查结果正常,无既往反复发作病史。

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