肝腹水发病机制肝腹水是肝硬化最突出的临床表现；失代偿期患者75％以上有腹水。腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关：a:门静脉压力增高：超过300mmH2O时，腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔。b:低白蛋白血症：白蛋低于31g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血液成分外渗。c:淋又巴液生成过多：肝静脉回流受阻时，血将自肝窦壁渗透至窦旁间隙，致胆淋巴液生成增多（每日约7-11L,正常为1-3L），超过胸导管引流的能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔。d:继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加。e:抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加。f:有效循环血容量不足：致交感神经活动增加，前列腺素、心房以及激肽释放酶-激肽活性降低，从而导致肾血流量、排钠和排尿量减少。上述多种因素，在腹水形成和持续阶段所起的作用有所侧重，其中肝功能不全和门静脉高压贯穿整个过程。腹水出现前常有腹胀，大量水使腹部膨隆、腹壁绷紧发高亮，状如蛙腹，患者行走困难，有时膈显著抬高，出现呼吸和脐疝。部分患者伴有胸水，多见于右侧，系腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致。肝硬化出血是怎样引起的鼻衄、齿龈出血，还有皮肤紫癜、淤斑、食管胃底静脉曲张破裂出血等是肝硬化、肝功能减退、凝血障碍的常见合并症。肝硬化病人出血，往往是病情危重的表现。需要积极救治。发生出血的原因为：① 凝血因子生成减少。 ② 血小板数量减少及功能异常：血小板在整个止血过程中占有重要地位，其质与量的下降均不利于止血。严重肝硬化时往往伴有脾肿大和脾功能亢进，使大量血小板滞留脾内，破坏加快。另外肝硬化时骨髓功能受抑制，也可使血小板的数量减少，功能异常。③ 抗凝物质增多：肝素是重要的抗凝物质，但可被肝素酶分解，使其失去抗凝作用。肝硬化时肝脏合成肝素酶减少，使血循环中肝素增多，血液不易凝固.④ 纤维蛋白溶解增加：凝血过程的最后阶段是形成纤维蛋白，纤维蛋白可被纤维蛋白酶所溶解。肝硬化时肝脏不能有效地清除纤维蛋白酶的激活物，因而增加了纤维蛋白的溶解。⑤ 血管损伤：肝硬化时血管内皮损伤，毛细血管通透性增加而易发生出血。肝硬化时还由于门静脉压力增高，食管与胃底静脉曲张，易被损伤而破裂出血。⑥ 弥漫性血管内凝血：肝硬化时单核巨噬细胞系统功能障碍，不能有效清除促凝物质，再加血管内皮受损，激活凝血系统，发生广泛的血管内凝血，需要消耗大量的血小板和凝血因子，可致凝血功能障碍。同时凝血还可致继发性纤维蛋白溶解增强，使血液由高凝状态转化为低凝状态而发生出血。肝硬化临床上分几期肝硬化临床上分为代偿期及失代偿期。代偿期又可称为隐匿期，可无症状，常规肝功能检查正常。当有临床症状时，已进入失代偿期，主要有倦怠、乏力、纳减、腹肿、两痛，肝功能显著减退，肿大的肝脏常会缩小，且出现腹水、浮肿、黄疸、发热等。肝硬化的失代偿期临床表现可归纳为两症候群，即由肝功能减退和门脉高压所引起。疲劳是原发性胆汁性肝硬化患者的特异性症状发表在5月号胃肠病学杂志上的一项研究表明，疲劳是原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者最为显著的特异性症状。英国纽卡斯尔大学肝脏研究中心的JenniferGoldblatt博士指出，以往研究通常使用主观或非定量的疲劳评估工具，因此，目前尚不清楚PBC患者疲劳的实际程度。研究人员选择一定地域的患者、年龄和性别相匹配的正常对照和慢性肝病对照患者，利用客观方法测定疲劳影响评分（FIS），以评估原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的疲劳程度。结果发现，患者的平均FIS显著高于社区对照（40比28）和慢性肝病对照（21）。另外，11例行肝移植（平均术后3.5年）患者的疲劳评分与未移植晚期疾病患者相同。Goldblatt博士认为，疲劳是PBC患者的显著和特异性表现。但是该症状并不普遍存在，受影响的患者少于以往的预测。台研制成检测肝硬化的电子鼻台湾工研院生物医学中心在电子鼻产品技术开发上又有重大突破，最近完成电子鼻的肝硬化诊断模组。该中心已研制出一种运用纳米技术的电子鼻。这个产品模拟哺乳动物的嗅觉器官系统建立，分为接收器、传导器及显示器三部分，使用者只需面对这款电子鼻呼出一口气，５分钟后具指标性的气体检验数据就可显示出正常人与患者的差别。这项新技术利用气体分子模拟嗅觉蛋白序列研制而成。针对９３项呼气样品，包括６２名肝硬化、３１名正常样本，进行临床测试显示，这种产品检测准确率可高达９３％，远高于去年该中心开发出尿毒症电子鼻８０％的准确率。该中心表示，将继续从事肺癌、糖尿病等疾病电子检测产品的开发。吃生鱼片，可能引起肝硬化国家卫生部近日发布今年第六号“食品卫生预警公告”：谨防生吃水产品导致食源性寄生虫病。同时，国家卫生部和广东省卫生厅近期开展的调研发现，广东人喜欢吃生鱼，也使得广东的肝吸虫感染率近年迅速上升，目前全省有63个县（市）是肝吸虫流行区，估计感染人口达500万，肝吸虫的感染率高达16.13%，占全国1/2。据介绍，由于肝吸虫感染早期并无明显不适症状，不少人没有及时就医，目前广东的感染人群中，1/3已经出现了肝硬化、胆结石等不可逆的慢性病变。肝吸虫寄生在人体肝脏的胆管内大量繁殖，可引起胆汁堵塞、胆管发炎、肝纤维化、肝硬化，还有资料显示肝吸虫感染与胆管癌、肝癌的发生有密切关系。有关专家认为，水产品激素、重金属残留、微生物等超标日益严重，吃鱼得病的人也越来越多，特别是吃生鱼受感染的比率更是大增。据专家介绍，目前已经发现，鱼、虾、鳖、贝类等水产品在感染病菌或携带寄生虫后，会传播给食用人群，有些疾病甚至可以在人和水产品之间交叉感染。人鱼共患的疾病多达200余种，其中很多是寄生虫病、血吸虫病等.专家建议，不吃生鱼是预防感染肝吸虫的最好办法。
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原发性胆汁性肝硬化(C)可能是肝脏的自身免疫性疾病,,好发于20岁以上女性,多数病例明确诊断时并无临床症状(60%)。血清AMA阳性率很高,但并非所有C病人都呈阳性。尽管C通常进展缓慢,但其生存率较同性别及同龄人群为低。
我小孩出生的时一个星期内是有皮肤S但一个星期后就不会了，当时有问妇产科的医生，她说这是正常的，有的小孩会这样，当时也没在意。后来小孩一直长得很好，各方面都很健康。但是在小孩十一个月左右时开始出现皮肤S
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胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化（biliarycirrhosis）为肝内细小胆管炎症、肝内胆汁淤滞或肝外胆道梗阻所致的肝硬化。肝内胆汁淤滞可由于肝炎病毒感染或某些药物如氯丙嗪、甲睾酮、砷剂等引起。原发性胆汁性肝硬化为原因不明的长期肝内胆汁滞留。继发性胆汁性肝硬化多为胆总管结石、肿瘤、外来压迫或胆管狭窄、严重华支睾吸虫感染等引起。1、共同特点（1）多见于中年女性。（2）阻塞性黄疸的表现，黄疸显著，皮肤瘙痒明显，尿色深黄，粪色轻淡，且易产生脂肪泻（粪质软，油腻状，具恶臭）。（3）部分患者可于眼睑部及肢体部出现扁平状或结节状黄疣。（4）可有皮肤黑色素沉着、白斑、丘疹、疱疹和由于维生素A吸收障碍所引起的皮肤粗糙及干燥。（5）由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍，可产生骨质软化、骨质疏松，甚至发生骨折，患者常感腰背及肋骨等处疼痛。（6）由于维生素K和毛细血管脆性增加或血小板减少，可出现鼻出血、齿龈出血等症状。（7）肝脏明显肿大，质硬，表面平滑或呈颗粒状。早期即可出现脾肿大，晚期并发门脉性肝硬化和门静脉高压。（8）晚期出现肝硬化的各种表现，如蜘蛛痣、食管与胃底静脉曲张破裂出血、全身性水肿、腹水、肝性昏迷等。2、个别特点（1）原发性胆汁性肝硬化，发病多缓慢，病程中一般无腹痛与发热，黄疸程度可有波动。（2）继发性胆汁性肝硬化，一般发病较快，常伴有畏寒发热、腹部疼痛，患者可先有胆道手术或胆道结石等病史，亦可伴有恶性肿瘤的其他症状，黄疸往往进行性加深，如为胰头癌所致的胆道梗阻，有时可触及肿大的胆囊。1、中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大及黄疣等。2、具有阻塞性黄疸的特征，血液中胆红素增高（以直接胆红素为主），直接胆红素测定阳性。尿液中出现多量胆红素。胆汁中胆红素和粪便中粪胆原减少。血清中碱性磷酸酶可增高。3、血清脂类总量，特别是磷脂及胆固醇增高。4、肝功能衰竭时，血清白蛋白减少，血清蛋白电泳显示γ球蛋白增高。5、由于凝血酶原合成障碍，可测得血浆凝血酶原时间延长。6、粪便中脂肪酸钙和脂酸量增多。7、X线钡餐检查，可显示食管与胃底部静脉曲张，小肠肠曲扩张，环状襞条纹消失，粘膜型紊乱等。骨骼X线片可示骨质疏松、软化。8、血清中脂蛋白阳性。9、B超、CT检查在肝外梗阻病例胆总管直径增大。10、内镜胰胆管进行造影术（ERCP）在肝外阻塞病例可见梗阻在胆总管或左、右肝管。11、肝穿刺活检常可明确诊断。1、原发性胆汁性肝硬化，可试用肾上腺皮质激素。2、D-青霉胺能降低肝内铜水平，并有抑制免疫反应和抗纤维化作用，125～500mg/d，长期服用能延长患者生存期。3、免疫抑制剂环胞素、苯丁酸氮芥、氨甲喋吟或硫唑嘌吟。4、对症治疗应用熊脱氧胆酸或利福平降低黄疸和减轻瘙痒，前者每日4次，每次2～4片（10～200mg），后者每日2次，每次150mg。5、补充维生素A、维生素D、维生素K制剂及钙剂。6、继发性胆汁性肝硬化，主要是去病因治疗，解除胆道梗阻。7、应严格控制各种感染。1、继发性胆汁性肝硬化，医生必须争取早期诊断和及时手术以去除病因。2、原发性胆汁性肝硬化，在诊断尚不明确时，医生应动员患者接受肝穿刺活检，以明确诊断。3、在治疗和观察过程中，医生应注意并发症的发生，如肝性脑病、上消化道大出血等。4、饮食宜以低脂肪、高碳水化合物和高蛋白质为主，脂肪摄入量每日低于40g。5、要警惕医疗误区患者要到医院就诊，诊断继发性胆汁性肝硬化应住院手术或内镜下解除胆道梗阻；考虑原发性胆汁性肝硬化但诊断仍不明确亦需住院行肝穿刺活检，不要到无执业资格的诊所就医，尤其是不要找"游医"、"土医"看病，不明性质"草药"，可能会加重肝脏的损害，甚者可引起肝衰竭，有生命危险。本搜索引擎只做信息搜索使用,仅供医生和患者参考，处方用药须在医生指导下使用
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原发性胆汁性肝硬化外周血中颗粒溶素的基因表达水平的检测推荐到首页 □ 《中华实用医药杂志》2006年第09期1/4页1234【关键词】pbc；,gnly；逆转录-聚合酶链反应 【摘要】目的用实时荧光定量rt-pcr的方法测定pbc患者外周血中gnly的基因表达水平，探讨gnly在原发性胆汁性肝硬化（pbc）的表达及意义。方法采用taqman探针技术，以18srna为内对照，测定了60例pbc性心脏病患者外周血中gnlymrna的含量，以健康对照组为对照。结果gnlymrna在60例pbc患者的表达范围为5.35×107～4.61×109拷贝/μgrna，均值为（2.7±2.5）×108拷贝/μgrna；100例健康对照者均值为（3.0±1.9）×107拷贝/μgrna。pbc组gnlymrna的含量显著高于疾病对照乙型肝炎肝硬化组和健康对照组（p
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