1、ACTH依赖性库兴氏综合征，包括库兴氏病和异位ACTH分泌综合征。前者约占库兴氏综合征的70%，80%的患者垂体内有微腺瘤，分泌过量的ACTH而引起双侧肾上腺皮质增生。引起异位ACTH综合征 最常见的原因为支气管肺癌 ，尤其是燕麦细胞癌，其次是胸腺瘤 、胰岛细胞瘤、类癌 和其他垂体外肿瘤。此外，有些异位肿瘤可分泌ACTH释放激素，也可以引起ACTH依赖性库兴氏综合征。
2、非ACTH依赖性库兴氏综合征，主要由肾上腺皮质腺瘤及腺癌引起，是库兴氏综合征的第二位病因。此外，长期、大量地使用糖皮质激素和酗酒，也可以造成非ACTH依赖性库兴氏综合征。