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特发性血小板减少性紫癜【作者：山东大学齐鲁医院血液科主任医师、教授、博士生导师侯明】有关特发性血小板减少性紫癜（埃文斯综合征ITP）的专家特发性血小板减少性紫癜（ITP）是临床常见的出血性疾病，属于自身免疫性疾病。根据发病年龄、临床表现、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将其分为急性ITP和慢性ITP。急性ITP多见于儿童，起病急骤，发病前常有病毒感染史，多数可自行缓解。慢性ITP多见于成年女性，起病较隐匿，病程长，易反复。在此，重点介绍慢性ITP。慢性ITP的确切病因还不清楚。目前认为病毒或细菌感染、接触有毒物品、免疫接种以及某些疾病（狼疮、艾滋病等）与ITP的发病有关。目前，诊断ITP尚无特异性方法。首先要排除其他可能引起血小板减少的原因（例如系统性红斑狼疮等），同时结合临床表现、血小板计数、血小板自身抗体的检测和骨髓穿刺的结果作出诊断。齐鲁医院血液科侯明主任在国内率先将改良MAIPA法应用于血小板自身抗体的特异性检测，敏感性为76.4%，特异性为96.4%，并可鉴别免疫性和非免疫性血小板减少，研究水平处国际前沿。ITP为自身免疫性疾病，目前尚无根治的方法，治疗目的是使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率。医生在选择治疗方案时需要考虑病人的病情、年龄、医生个人的用药经验等多种因素，正确评价药物的疗效和毒副作用。为了提高治疗效果，减少药物的毒副作用，也可以联合用药。常用药物包括：强的松、达那唑、丙种球蛋白、抗-Rh（D）免疫球蛋白、长春碱类、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A、美罗华、蛋白A柱等。还有些治疗手段尚处于临床试验阶段。强的松是大多数需治患者的首选治疗，强的松用量在0.25mg/kg/d到1mg/kg/d之间，2/3的患者在治疗的2-4周缓解，然后在数周内逐渐减量。在强的松减量的过程中容易出现复发，仅约1/3的患者可获长期缓解。强的松常见的副作用有：兴奋、胃部不适、体重增加、肌张力降低、关节疼痛；长期大剂量服用会引发高血压、骨质疏松、肌肉萎缩（包括心肌）及糖尿病等并发症。因此在服用强的松的同时还需服用其他药物缓解上述症状。如保护胃黏膜的药物、预防骨质疏松的药物、对于糖尿病患者应检测血糖并适当增加降糖药的剂量。丙种球蛋白是一种从数千名供者体内提取纯化的特殊抗体。将其输注到ITP病人体内，可使75%的患者血小板升高，50%的患者血小板计数升至正常。起效迅速，但作用短暂。当血小板数再次下降时，可以重复输注或换用其他方法。对于上述治疗效果不好或需大剂量激素维持的难治性ITP患者可采用雄激素、免疫抑制剂（长春碱类、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A）、中药等其他方法，但效果多不明显。ITP致死率很低，绝大多数病人治疗后血小板数有所上升或维持在一个相对安全的水平。（摘自：齐鲁百位名医送健康）温馨提示：本网站刊载的医学科普文章内容，不宜作为患者自己对疾病做出诊断和治疗的依据。如果您怀疑自己有某些方面的健康问题，建议您及时到专家所在医院就诊医治。医院万搜网发布时间：2006年12月25日
・特发性血小板减少性紫癜疾病介绍特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计，其中血小板减少性紫癜1004例，占25.1%。近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关，因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜（immunehrombocytopenicpurpura）。・特发性血小板减少性紫癜疾病症状・特发性血小板减少性紫癜疾病原因病因学约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾玻约1%病例因注射活疫苗后发玻目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾玻・特发性血小板减少性紫癜疾病体征一、临床表现ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。二、诊断临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、M、A），血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。・特发性血小板减少性紫癜疾病化验检查1.血象出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致，急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多，周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板<50×109L时可见自发出血，<20×109L时出血明显，<10×109L时出血严重，慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅;出血时间延长，凝时时间正常，血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良，血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短，2.骨髓象出血严重者可见反应性造血功能旺盛，急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高达0.9×109L〔正常值（0.025～0.075）×109L〕，巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见，为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查，3.血小板抗体检查主要是血小板表面IgG（PAIgG）增高，阳性率为66%～100%，发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率，PAIgG增高并非本病特异性改变，在其它免疫性疾病亦可增高，但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高，此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义，一般在PAIgG下降时血小板才上升，有人报告每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治疗无效，而每个血小板PAIgG量为（0.5～1.0）×10-12g的病例激素疗效好，切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好，如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好，如PAIgG持续增高则提示治疗无效，此外还可测血清中血小板抗体，约54%～57%病人血清中抗体增设，但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行，4.血小板寿命缩短应用同位素51Cr或111In标记血小板输给ITP病人：进行测定，病人血小板寿命明显缩短，甚至只有几小时（1～6小时，正常为8～10天），应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位（脾、肝、肺、骨髓），应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异。・特发性血小板减少性紫癜疾病诊断和鉴别诊断临床常需与以下疾病鉴别：（1）再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。（2）急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。（3）过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。（4）红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞（LEC）可助鉴别。（5）Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。（6）Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coombs试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。（7）血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。（8）继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾并骨髓受侵犯疾并化学和药物过敏和中毒（药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等）、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。・特发性血小板减少性紫癜的并发症1、缺铁性贫血：常见青年妇女月经过多者。2、内脏出血：包括消化道、泌尿道、子宫出血，一般内脏出血情况少见，一旦发生出血，严重者能引起失血性休克，颅内出血者更少见，但为死亡的主要原因。・特发性血小板减少性紫癜疾病的治疗治疗措施1.一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。3.肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向;②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2d（2mg/kgd）分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2d口服或用氢化可的松400mg/m2d或氟美松10～15mg/m2d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。4.大剂量丙种球蛋白静点：对重茺以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/kgd，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。5.免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2（最大剂量2mg/次）静脉注射每周一次;或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kgd口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kgd，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。6.其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑（达那唑Danazol，DNZ），这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。7.脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。参与讨论，获得分享！谈谈你对此疾病的认识与了解，和关注的朋友一起分享！已有0位网友参与了讨论！
原发性血小板减少性紫癜的护理措施 （1）密切观察病情，观察皮肤淤点（斑）、血小板数量变化，及时发现出血倾向 当外周血小板〈20×109/L.时，常有自发性出血。如鼻衄、内脏出血、颅内出血，定时监
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1．再生障碍性贫血 本病虽表现出血，但一般无肝脾肿大。特点为全血 细胞 减少；骨髓多部位增生减低或重度减低，造血 细胞 减少
医学考试网 ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表 ... - Discuz! Board
---关于特发性血小板减少性紫癜---点击数：[]4．肝肾阳虚型：常见于慢性ITP患者，病程多在3年以上，易发生在应用大剂量激素治疗期间，紫癜呈暗红色，下肢多见。经其提前，量多色暗红，鼻、龄衄，便血、尿脉细数或弦细弦细数，因常伴有高血压或糖尿病等激素合并症，故可伴见肝肾阴虚阳亢表现，如头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、梦遗、急躁、多梦等。5：阴阳两虚型：病程多在3年以上，常见于慢性型急性发作期，多伴有严重激素合并症。病势较急，出血部位广泛而严重，既可见畏寒、便溏，又可见五心烦热盗汗，多表现为上热下寒，阳虚阴虚症状杂见。均为久治不愈患者。因为瘀血是贯穿本病发展全过程的病理现象，出血与紫癜本身既属瘀血范畴，故不列瘀血内阻一型。四、中医治疗验方1.血热妄行型：治以清热解毒、凉血止血。用犀角地黄汤加味，药用水牛角，生军，或生大黄粉（分冲），生地，丹皮，赤芍，白茅根，土大黄，贯众。2．气血两虚型：治以益所气健脾，摄血止血。方用归脾汤加味。药用炙黄芪，潞党参，炒白术，茯苓，龙眼肉，酸枣仁，炙甘草，全当归，广木香，淮山药，炒白芍，蒲黄炒阿胶，肥大枣，鲜生姜。方中重用炙黄芪和党参为君药。补气健脾，辅以当归，龙眼肉养血和营；3.脾肾阳虚型：治以温补脾肾，填精补血。方用右归丸加味。药用熟地黄，淮山药，山萸肉，枸杞子，鹿角胶，菟丝子，绵杜仲，全当归，肉桂，锁阳，补骨脂，巴戟天，制附子（先煎1小时）。4．肝肾阴虚型：治以滋阴清热，凉血止血。方面用知柏地黄丸合二至丸加味。药用生熟地各，山萸肉，淮山药，建泽泻，粉丹皮，白茯苓，肥知母，川黄柏，女贞子，旱莲草，紫丹参，杭白芍，全当归，，补骨脂。5．阴阳两虚型：治以宁络止血，固脱收涩，塞流先治其标，血止后再澄源与复旧。塞流可用十灰散加味，澄源复旧可用知柏地黄汤合十全大补汤加味。①大、小蓟，侧柏叶，茜草，白茅根，棕榈皮，赤石脂（先煎），五味子，生牡蛎，金樱子，补骨脂，女贞子，生大黄（后下）。②肥知母，盐黄柏，生、熟地，山萸肉，淮山药，潞党参，炒白术，淡茯苓，全当归，炙甘草，工业区黄芪桂，锁阳补骨脂，女贞子，旱莲草。 五、疗效标准1，显效：血小板计数恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；维持2年以上无复发者为基本治愈。本文共3页,当前在第2页123求助留言病历提交在线咨询-上篇：关于继发性血小板减少性紫癜-下篇：什么是血小板？它的功能是什么？．返回顶部^
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