酪氨酸血症
人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二... ...查看更多
人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二... ...查看更多
本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙...
本病的临床症状甚易与果糖不耐症、果...
本病的临床症状甚易与果糖不耐症、果...
1、宜吃滋阴润肺的食物； 2、宜吃生津...
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A 建议最好是到专业的医院去检查,根据病情的性质,特点,可能的病变部位,才能确诊是否能医治.
A 您好，这么疾病在临床比较难以根治，患者在治疗的时候，尽量选择三甲资质的大医院。急性患者有肝大、肝细胞脂肪浸润或坏死，慢性患者可有肝纤维化、肝硬化，甚至发生肝癌。肾脏可有小管退变，胰岛增生，大脑基底核退行性变。
A 建议：先天性酪氨酸血症是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常,严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性临床综合征 急性型常为婴儿,出现呕吐,肝脾大,水肿,腹水,气短和出血倾向,部分有黄疸,90%迅速死亡.慢性型多发生在6个月后婴儿,有肝硬化及高磷酸盐尿,低磷酸盐血症及软骨病.检查可有高氨基酸血症,如酪氨酸,脯氨酸,苏氨酸及苯丙氨酸等,肝功能异常,低血糖,低血清蛋白及出血倾向等.限制苯丙氨酸,酪氨酸饮食,纠正低血糖,低血钾,碱中毒及出血倾向.尚要控制肾病.惟一有效治疗是早期肝移植.
