肺部X线表现主要为周围纹理减少，肺门血管较小。 肺纹理较少与先天发育、先天性心脏病有关。也可能与后天疾病引起的血管的闭塞或减少有关。还与长期肺气肿有关。 肺纹理减少是指肺纹理稀疏、变细，可见于双侧或单侧肺野。它的形成绝大部分是肺血管变细减少，即所谓肺循环缺血症常见于法洛四联症、肺动脉狭窄闭锁等，主要表现为普遍性肺纹理减少，肺门血管减少，而肺动脉高压时，则肺门血管扩大周围血管突然变细减少，肺含气量正常，肺气肿时，一方面肺毛细血管收缩变细，另一方面肺体积扩大使肺纹理分散。X线表现为肺外周血管稀疏减少，肺门血管可正常或扩大，全肺含气量多。