幼年型粒-单核细胞白血病预防

诊断

1997年国际JMML协作组制定标准：此标准目前得到广泛认可。

1.临床特征

①肝脾肿大 ;

②淋巴结肿大;

③苍白;

④发热;

⑤皮肤损害。

2.最低实验室标准(满足全部3个条件)

(1)Ph-或bcr/abl-。

(2)外周血单核细胞计数>1×109/L。

(3)骨髓原始细胞<20%。

3.为明确诊断要求的标准

(1)HbF随年龄增加。

(2)外周血涂片可见髓系幼稚细胞。

(3)白细胞>10×109/L。

(4)克隆性异常(包括单体7)。

(5)体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。

鉴别诊断

1.婴幼儿期类白血病反应 ： 可有肝脾大 ，血小板减少，末梢血象中偶见中晚幼粒及有核红细胞，但往往存在慢性感染灶，无单核细胞增高及HbF明显升高。

2.巨细胞病毒及EB病毒感染： 可有发热，肝脾淋巴结肿大，白细胞增多血小板减少，但骨髓常呈增生低下，巨核细胞不减少，无明显单核细胞增高及HbF明显升高，病毒学检查为阳性。

3.郎格罕组织细胞增生症： 可表现为白细胞增多，单核细胞增多，肝脾肿大，皮肤损害，与JMML特征性的鉴别是绝大多数患儿有骨骼的损伤并在骨髓，脾，皮肤等组织中发现S-100 的郎格罕细胞。

4.成人型CML 鉴别。