幼淋巴细胞白血病预防

诊断标准

综合国内，外文献，PLL的诊断标准如下。

1.多见于50岁以上患者，脾大 明显，病程呈进展性。

2.外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞>55%。

3.幼淋巴细胞特征为胞体较大，质呈嗜碱性，核染色质浓密，核仁清晰，核质比例低。

4.免疫表型 B-PLL：SIg高表达，CD19，CD79b，CD7，CD22阳性，CD5，CD23阴性，T-PLL：CD2，CD3，CD4，CD5，CD7阳性。

5.能排除CLL。

诊断评析：

老年人脾明显肿大，病程呈进展性，血白细胞数及淋巴细胞明显升高，且有核仁，即可基本诊断为PLL，如核仁不典型者，可行Fulgen染色证实，因 此，临床表现及血液形态学检查为诊断的基本依据，为了区分B-PLL和T-PLL，临床表现可提供线索，确定需依赖于免疫表型检测。

鉴别诊断

1.CLL 两者均以老年人居多，都有脾大 及外周血淋巴细胞明显增高，主要鉴别点：

①CLL大多病情进展缓慢，病程可长达数年，甚至10余年以上，而PLL病情呈进展性，治疗反应差，生存期仅1年左右。

②PLL的血白细胞增高幅度远高于CLL，3/4的PLL白细胞>100×109/L。

③PLL的淋巴细胞带清晰的核仁，而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞，无核仁。

④免疫表型不同，T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议，多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的变异型，故无鉴别价值。

此外，10%的B-CLL的白血病细胞呈混合性，即以小淋巴细胞为主，但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型，可有核仁，有时可高达50%，称为CLL/PLL，80%的CLL/PLL，其幼稚淋巴细胞比例稳定，临床表现，免疫表型，病程及生存期和典型的CLL无区别，有人称为CLL的变异型，此外，20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL，转化后平均寿命仅9个月，属CLL变异型的CLL/PLL，根据临床表现及免疫表型，可和PLL区分，转化型CLL/PLL，根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点，也不难和PLL鉴别。

2.毛细胞白血病 (HCL) HCL具脾大，外周血淋巴细胞增多的特点，故也需和PLL鉴别：

①HCL患者外周血以全血细胞减少居多，而PLL者血白细胞必明显增多。

②HCL的淋巴细胞为毛细胞(HC)，PLL的淋巴细胞大多有核仁，形态上两者明显不同。

③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶 染色(TRAP)阳性，而PLL为阴性。

④免疫表型不同。

⑤电镜：HCL可见显著的毛状凸起及板层,核糖体复合物，PLL则有明显的核仁。

3.急性淋巴细胞白血病 (ALL) ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞，有时脾也明显肿大，也需和PLL鉴别：

①ALL以儿童及青少年多见，PLL则主要见于老年人。

②ALL常伴浅表淋巴结肿大，而PLL少见，仅见于部分T-PLL。

③形态学上ALL的原始，幼稚淋巴细胞染色质较PLL细，核仁不如PLL清晰。

④免疫表型，B-ALL表达较早期抗原，如CD20，CDl9，CD10，而B-PLL则表达较成熟抗原，如SIg等。