(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤，神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来，被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外)，周围神经和自主神经轴突之外眶内含有丰富的神经组织，这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞，因而均可发生神经鞘瘤，在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经，但由于此肿瘤多位于眶上部，提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见，视神经属于中枢神经，不含有神经鞘细胞，视神经纤维内不发生神经鞘瘤，但视神经鞘的脑膜含有交感神经成分，可能发生此肿瘤，Freedman等，Graham，McDonald和廖志强等分别报道眼内，巩膜前部，泪腺内和角膜的神经鞘瘤。