原发性纤维蛋白溶解症
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原发性纤维蛋白溶解症预防

诊断

诊断原发性纤溶需对临床表现和实验室检查进行综合分析,首先应确定是否有纤溶亢进,然后确定是否为原发性纤溶。

原发性纤溶与继发于DIC的纤溶,其临床表现甚为相似,由于实验室指标不甚明确,因而限制了临床诊断率,一般认为,所谓原发性纤溶是根据没有凝血酶形成的纤溶而言的,其实验室指标,目前仍缺乏生化证据,一般仍以血小板计数,鱼精蛋白副凝试验和抗凝酶Ⅲ水平均正常,表明血浆中纤溶酶增高并不依赖于凝血酶活性,故有别于DIC继发性纤溶,指标中的血小板计数与原发病也有关系,并非特异性指标。

目前对本症的诊断是以临床表现,实验室检查和实验室辅助检查,综合分析,现结合国内外有关文献,归纳如下。

1.临床表现

①存在易引起原发性纤溶的基础疾病;

②临床有出血症状,如:鼻,口腔,消化道,泌尿道出血;穿刺部位和(或)手术创面渗血不止。

2.实验室检查

①纤维蛋白原含量明显减少;

②优球蛋白溶解时间显著缩短;

③纤维蛋白(原)降解产物增多;

④血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高;

⑤α2-抗纤溶酶减低。

3.实验室辅助检查

①凝血酶时间,部分凝血激酶时间,抗凝血酶Ⅲ均正常;

②纤维蛋白肽B1~42增多;

③优球蛋白溶解时间诱发试验,如:A.束臂10~12min,B.注射DDAVP(0.4μg /kg),溶在0.9%氯化钠注射液50~100ml内,静脉推注10~12min,C.注射肾上腺素,以上方法任择1种,可诱发局部血管内皮细胞释放 t-PA,使优球蛋白溶解时间更加缩短,血浆t-PA抗原和活件均有增高。

鉴别诊断

原发性纤溶与继发性纤溶的临床表现甚为相似,病因也大多相同,两者的鉴别主要靠实验室检查,但在临床工作上,有时很难做出鉴别,不少所谓的原发性纤溶实际上是DIC引发的继发性纤溶。

理论上讲,原发性纤溶仅有纤溶酶 生成的实验证据,而继发性纤溶既有凝血酶又有纤溶酶生成的实验证据,因此,原发性纤溶时,主要反映凝血酶生成和凝血因子消耗的试验应正常,例如,由于没有病理性凝血酶的生成,从理论上讲,血浆中片段1+2(凝血酶原活化时的降解产物)和纤维蛋白肽A(凝血酶降解纤维蛋白原产生的片段)不出现升高,抗凝血酶的水平正常;由于没有纤维蛋白单体的形成,鱼精蛋白副凝试验阴性;除非合并肝脏疾病等,血小板计数正常,另外,D-二聚体 是纤溶酶降解交连的纤维蛋白所生成的片段,即反映凝血酶的生成,又反映纤溶酶的生成,因此,原发性纤溶时D-二聚体不应增多。

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