原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病检查

检查项目

检查内容

1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病，其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样，弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD，也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。

2.细胞免疫学 大多数PID病人并发的LPD为B细胞肿瘤，因此常表达B细胞特异的各分化期的标志，B细胞感染了EBV后常导致B细胞抗原表达下调，因此在EBV阳性的LPD中，CD20，CD19和CD79a可阴性或仅表达于少数肿瘤细胞，相似地，在大多数病例，EBV可上调CD30表达，此外LMP-1可阳性，在有浆细胞 样分化表现的细胞可检测到单克隆的cIg。

3.细胞和分子遗传学 FIM在基因水平可能为多克隆性，而B细胞淋巴瘤常有单克隆性IgH重排，因为许多PIDs常有不典型的淋巴细胞增生，所以基因水平的克隆性检测在判断PIDs是否已进展为LPD中具有重要的价值。

根据病情，临床表现，症状，体征选择X线，B超，心电图，生化，血尿及常规等检查。