遗传性血管性水肿预防

【诊断要点】

1.婴儿期发病，常有家族史。

2.好发于面，四肢，胃肠及外生殖器部位。

3.突然发生局限性，非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色，无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。

4.常伴反复发作性腹部绞痛，呕吐以及腹胀 ，水泻，腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。

5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

6.实验室检查：C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1inh)缺乏或减低，血清C2，C4含量亦低。

多数患者有家族史，表现为反复发作的皮肤，呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿，口唇水肿，喉水肿或腹痛;有明显的自限性，48～72h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动，月经，发热和外伤等因素诱发;伴有恶心，呕吐及腹痛，可因喉头水肿 窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%;不伴瘙痒 和荨麻疹;抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。

本病应注意与荨麻疹 鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损 局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒 或蜂窝织炎 相鉴别。