遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏预防

诊断

根据临床出血症状,遗传类型和实验室检查进行诊断,FⅪ:C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。

鉴别诊断

1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常: 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病 鉴别,Biggs凝血活酶生成试验可与血友病 甲和血友病乙 鉴别,狼疮抗凝物质可使PTT延长,PT正常,狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别,获得性FⅪ缺乏症的鉴别在于此类患者存在自身抗体,可用抗体筛选试验鉴别,常发生于系统性红斑 狼疮病例。

2.遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断必须与继发于维生素K 缺乏的获得性FⅩ减少相鉴别: 肝脏疾病和华法林也可以表现出因子Ⅹ缺乏的症状,但是,在上述两种情况中,FⅩ的减少也是继发性的,并且同时还会有其他依赖维生素K的凝血因子缺乏,通过详细的病史,体格检查和实验室检查可以明确诊断,在淀粉样变性 的患者中可以发现孤立的获得性凝血因子Ⅹ缺乏,其发生的原因可能与淀粉样蛋白对FⅩ的吸收有关。

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