遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏预防

根据病史,临床表现和实验室检查对本病的诊断并不困难,由于所有凝血筛选试验均正常,与其他出血性疾病的鉴别也不困难,与先天性α2-抗纤溶酶缺乏症和先 天性纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)缺乏症鉴别,这两种病均是比第ⅩⅢ因子缺乏症更少见的出血性疾病,也呈常染色体隐性遗传,出血症状也与第ⅩⅢ 因子缺乏症相似,但均存在纤溶亢进,纤维蛋白原降低;鉴别也不困难,临床治疗有助于鉴别,对第ⅩⅢ因子缺乏症患者必须输注血液制品才有良好疗效,单用抗纤 溶药如6-氨基己酸疗效不好,而后两种病使用这类药物效果良好。

一般不会与其他疾病混淆。

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