遗传性感觉神经病预防

诊断

本病诊断主要依靠特征的临床表现，有家族遗传史，基因缺陷分析，周围感觉神经电生理检查及周围神经活检，有助于确定诊断。

鉴别诊断

应与感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失鉴别，应做详细的神经系统体检，特别是感觉障碍分布检查，结合病史和其他临床特点做出病因诊断。

尚需依据临床特点与其他遗传性疾病和周围神经疾病相鉴别，基因缺陷分析，周围感觉神经电生理检查及周围神经活检是确诊的主要依据。

本病应与下列疾病相鉴别：

1.脊髓空洞症 ：多为一侧或两侧上肢的分离性感觉障碍，呈马褂或半马褂样分布，表现痛，温觉障碍而触觉 及深感觉正常，受累肢体可有肌肉萎缩，皮肤干燥无汗，指甲变脆，夏科关节等自主神经功能障碍等表现，与本病的感觉障碍不同，易于鉴别。

2.麻风 病：有典型的皮肤损害，周围神经(尺，桡，耳大神经等)肥大，受损皮肤的痛觉 ，温度觉 受累严重，损害区不规则，查麻风杆菌阳性可与本病区别。

3.淀粉样变性 ：具有腹泻 ，便秘 等消化系统症状;阳痿 ，泌汗异常与直立性低血压 等自主神经症 状;足尖与下肢异常感觉，痛，温觉障碍等特点，直肠黏膜及周围神经活检，在组织内有淀粉样沉积物，可与本病区别。