限制型心肌病
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限制型心肌病预防

诊断

X线检查示心影扩大,可能见到心内膜心肌钙化 的阴影,心室造影见心室腔缩小,心电图检查示低电压,心房或心室肥大 ,束支传导阻滞 ,ST- T改变,心房颤动,也可在V1,V2导联上有异常Q波,超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱,在 原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚,舒张早期充盈快,中,后期则极慢,心包膜一般不增厚,心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷 后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波,收缩时间间期测定不正常。

一般情况下,RCM的症状和体征均较明显,误诊机会很少,诊断要点:

①心室腔和收缩功能正常或接近正常;

②舒张功能障碍,心室压力曲线呈舒张早期快速下陷,而中晚期升高,呈平台状;

③特征性病理改变,如心内膜心肌纤维化,嗜酸性粒细胞增多 性心内膜炎,心脏淀粉样变和硬皮病等,可确诊。

鉴别诊断

1.缩窄性心包炎 在临床上须与缩窄性心包炎鉴别,尤其右心室病变为主的限制型心肌病,二者临床表现相似,以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断:

①有活动性心包炎的病史;

②奇脉;

③心电图无房室传导障碍;

④CT或MRI显示心包增厚;

⑤胸部X线有心包钙化;

⑥超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动协调性降低;

⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等,差值<5mmHg;

⑧心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。

2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚,心室舒张期顺应性降低,舒张压 升高,患者常出现呼吸困难,胸痛,晕厥 ,梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中,晚期喷射性杂音,常伴震颤,杂音的强弱 与药物和体位有关,超声心动图示病变主要累及室间隔,本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中,晚期缓慢充盈的特点,有助于鉴别。

3.缺血性心肌病 和高血压 性心肌肥厚 此两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变,且均有心室顺应性降低,舒张末压升高及心排出量减少等与RCM表现相似,但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据,冠状动脉造影 可确诊;高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史;此外,两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征,而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。

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