腺样囊性癌典型症状
眼眶疼痛 眼结膜水肿及角膜溃疡 头痛 上睑下垂 腮腺肿胀 腮腺无痛性肿块 颞骨隆起 眉弓疼痛
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%,好发于涎腺,以发生在腭腺者常见,大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤,在腮腺肿瘤中仅占2%~3%,Eeroth报告2513例涎腺肿瘤,其中腺样囊性癌119例,发生于腮腺者49例,占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例,占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例,占腭部涎腺肿瘤的24%,国内程珺报告225例中,162例发生于小涎腺,其中腭部87例,占38.7%,63例发生于大涎腺,男女发病率无大差异,或女性稍多,最多见的年龄是40~60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多,肿瘤一般不大,多在1~3cm,但有的体积也较大,肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节 状,光滑,多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连,肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹 的机会较多,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛 ,肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等,发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时,除触及质地硬,表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的,呈网状扩张的毛细血管,患者除晚期出现并发症使病情恶化外,一般无明显全身症状。
临床表现为发病较急,主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块,不规则生长,眼球向前下方突出及运动障碍,疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿 ,由于肿瘤呈浸润性生长,沿血管,神经和其他组织蔓延,早期侵犯神经及邻近骨膜,骨壁,破坏骨质,故常有眼和头部疼痛,局限压痛,疼痛常位于眉弓及额颞区,疼痛是腺样囊性癌的主要症状,疼痛性质为间断或持续性,有的疼痛较轻微,有的可剧烈,,与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%,自发痛和触痛均存在,肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能,晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂 ,部分患者临床表现类似良性肿瘤,仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象,但多数患者临床表现,症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能,还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内,有良性泪腺肿瘤手术史如复发,合并疼痛可考虑肿瘤恶性变,部分患者临床表现并无特殊性,和一般泪腺良性肿瘤类似,即病史较长,无痛。