腺样囊性癌
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腺样囊性癌预防

诊断

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断是一难题,涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断,为进一步确诊,可做 细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;粘液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞,这种独特表现是其他涎腺 上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌,正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难,现有的检查方法,如涎腺造影X线片,B型超声,CT及核素扫描等 均不能解决这一问题。

(一)大体形态 此瘤呈圆形或结节状,大小不等,但直径多在2~4cm,与周围组织界限不清,肿块多呈实质性,质地稍硬,无包膜,切面灰白或淡黄色,湿润,部分可见微小囊腔,少数以大囊为主。

(二)镜检 肿瘤细胞有两种,即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞,瘤细胞有多种排列方式,筛状结构是此瘤的典型图象,瘤细胞排列成圆形,卵圆形或不规则形的上皮团块,其 中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙,呈筛孔状,与藕的横断面相似,这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕,内含粘液样物质,电镜下观察,腔内 含有基板,星状颗粒性粘液样物和胶原纤维,其中胶原原纤维可呈玻璃样,甚至占据整个囊腔,形成透明蛋白圆柱体。

腺样囊性癌中,除筛状结构外,还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索,小团块和小导管样结构,小导管样结构由2~3层细胞围绕而成,有时腔内含有红染粘 液,实性型腺样囊性癌较少见,往往是部分为较大的实性团块,部分仍为筛状结构或小条索,大团块的中央可发生细胞退变,坏死和囊性变。

(三)生物学特点 腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发,肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向,因此肿瘤 可沿神经周围生长,侵犯神经衣和神经纤维束,引起神经症状,也可沿着或围绕着血管生长,使血管收缩机能障碍,引起手术时出血,肿瘤还可沿着血管,神经,胶 原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织,晚期瘤细胞也易侵入血管,发生血行转移,据Spiro报告远处转移率为43%,常转移到肺,肝和骨,而淋巴转移很少 见。

根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断,X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变,对本病诊断缺乏特异性,现已不常使用,B超对显示肿瘤内 囊变区敏感,彩色多普勒可显示肿瘤内血供,但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意,也难以显示骨质的改变,对本病可作为辅助检查方法,CT是腺样囊性癌诊断 和鉴别诊断的最佳方法,可较准确显示肿瘤的生长方式和范围,也可清楚显示特征性的骨质改变,但对肿瘤内部结构显示欠敏感,MRI可作为本病的补充检查方 法,可清楚显示肿瘤内部,与邻近结构关系及延伸范围,尤其向眶外延伸的显示最佳,但难以显示眶壁皮质骨改变,组织病理学检查可以确定诊断。

鉴别诊断

1.泪腺炎 性假瘤 有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿,眶外上方肿块,疼痛,甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形,但炎性假瘤的眼睑常有红肿,且反复发作,并对皮质激素治疗有效,另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏,因此病变内回声不均匀或呈块状。

2.其他泪腺上皮性肿瘤 因CT图像上较特征的形状易于区别。

3.泪腺淋巴瘤 老年人易患泪腺淋巴瘤 ,病史也较长,无明显疼痛,有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似,但超声常显示病变为低回声或低反射。

4.与基底细胞癌 相鉴别,基底细胞腺瘤 好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见,多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多,肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊,肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连,活动,多呈圆形或椭圆形,质地较软,涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。

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