本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征,故诊断较困难,只有通过肾盂造影或上腔静脉造影,才能获初步诊断,再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。
鉴别诊断
本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征,强直性脊柱炎 相鉴别。
1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张,腹痛 ,腹水 ,静脉曲张位下胸近剑突处,无颈部及上肢静脉曲张充盈,肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。
2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛,晨起下背部僵硬,病变逐渐上行发展,最后出现脊柱后凸强直,X线检查显示骶髂关节间隙消失,前纵韧带钙化,椎体骨质疏松 ,最后出现竹节状脊柱,静脉肾盂造影无异常发现.
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