先天性性联无γ-球蛋白血症
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先天性性联无γ-球蛋白血症预防

患者有家族发病史,均为男性,婴儿出生在6~9个月后,有些儿童5~6岁时,出现病症,表现为反复发生严重的细菌感染,如肺炎,支气管炎,中耳炎,鼻窦 炎,脓皮病,脑膜炎,胃肠炎及败血症等,多数合并关节炎,尤其是大关节炎,肺部反复发生的感染若不能得到及时和有效的治疗时,可转为慢性支气管扩张症,致 病菌常为化脓菌如流感杆菌,肺炎双球菌,葡萄球菌及链球菌等,细胞免疫功能正常,约33%的病例可发生关节炎,中性粒细胞减少,湿疹,异位性皮炎,野葛毒 性皮炎,血管性水肿 ,药疹或哮喘等,28%的病人可发生皮肤感染,尤其是疖病和脓疱疮,常围绕腔口部位分布,就应考虑本病。

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