先天性静脉畸形肢体肥大综合征
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先天性静脉畸形肢体肥大综合征预防

根据患者典型的三联征,不难做出诊断,不少学者认为,婴幼儿若发现一侧下肢过长时,即应考虑KTS的可能,必须进行必要的检查,许多特殊检查,特别是静脉造影对判断病变的性质,部位和严重程度,以及选用合理的治疗方法等能提供可靠的依据。

鉴别诊断

1.Parkes—Weber综合征(PWS) 在静脉畸形骨肥大综合征临床三联症的基础上,还伴有先天性动静脉瘘 存在者,被称为PWS,可以经动脉造影检查 予以鉴别,但也有学者认为PWS和静脉畸形骨肥大综合征是同属一种疾病的不同类型,所以称为KTW三综合征,这一问题有待于进一步深入研究。

2.先天性动静脉瘘 先天性动静脉瘘也是一种胚胎期血管发育异常疾病,动脉与静脉之间有异常交通,根据病变特点分为干状动静脉瘘,瘤样动静脉瘘和混合性动静脉瘘等3种类型,临床表现为浅静脉迂曲,扩张,皮肤温度增高,肢体增粗,增长,可以发生皮肤溃疡,或有血管瘤 样病变,查体发现局部血管行径有以收缩期为主的双期性杂音,伴有震颤,动脉造影检查显示动脉扩张,增多,病变区中心动脉密集呈网状,或有瘤体呈团块状,或有异常动脉通向瘤区,静脉系统提前显影。

3.下肢静脉曲张 患肢大隐静脉或小隐静脉主干及其分支静脉迂曲,扩张,隆起呈团状,站立时明显,很少有肢体肿胀 ,胀痛,可伴有小腿沉重,疲累感,病程长久者可有足踝部水肿 ,休息后可以自行缓解,多普勒超声和下肢静脉造影检查深静脉无血液倒流征象,瓣膜功能良好,深静脉无明显畸形。

4.下腔静脉阻塞综合征 下肢深静脉,盆腔静脉血栓形成 和蔓延,或其他原因累及下腔静脉,造成下腔静脉阻塞,从而引起一系列临床证候,称为下腔静脉阻塞综合征,主要临床表现为双下肢肿胀,浅静脉曲张,同时在会阴部,胸腹壁可见到浅静脉扩张或曲张,发病隐匿而缓慢者,多无明显肢体肿胀史.仅表现浅静脉曲张,与原发性下肢深静脉瓣膜功能不全极为相似,病程较长者可出现足靴区皮肤营养障碍性改变,或形成经久不愈的溃疡,病变累及肾静脉可形成肾变性综合征;累及肝静脉则出现布一加综合征,静脉造影检查可明确诊断,了解下腔静脉阻塞部位,类型和程度,多普勒超声检查也可以协助诊断和鉴别诊断。

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