先天性红细胞生成异常性贫血
问医生查疾病找医院找药品

资讯

男性 女性 老人 整形 美容 母婴 中医 保健 偏方 饮食 两性 减肥 心理 体检 急救 新闻 护理 健身 图谱 热搜

登录注册
综合 问诊 找医院 找医生 找药品 文章

先天性红细胞生成异常性贫血预防

CDA的诊断主要依据以下几点:良性,正色素性,难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸;网织红细胞不高;骨髓红系明显增生,且有典型的形态学改变,粒系,巨核系细胞正常,可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常,HEMPAS抗原和i抗原的变化,可有阳性家族史。

鉴别诊断

1.CDA应与地中海贫血 鉴别 因两者都有家族性,都有单纯贫血,黄疸 及珠蛋白肽链的异常,但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”,网织红细胞增高,红细胞寿命明显缩短,切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”,红细胞“鬼影”,巨大/多核红细胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改变等,借此可区分两种疾病,当然,如果将来对典型CDA患者做红细胞基因检查,无疑将更有助于鉴别之。

2.CDAⅡ型应与不发作型阵发性睡眠性血红蛋白症(PNH)鉴别 因两者都可出现酸溶血试验 阳性,但PNH红细胞对补体敏感的机制与CDA截然不同:PNH是由于磷脂酰肌醇糖苷A类(PIG-A)基因异常导致血细胞膜上磷脂酰肌醇(GPI)锚接蛋白量少,进而影响补体调节;而CDA却是由于HEMPAS抗原,故可通过测定红细胞膜上的补体调节蛋白(DAF,CD59)鉴别之,另外,PNH病在造血干细胞,特别是不发作型,往往表现为全血细胞减少和骨髓增生不良,借此也可与CDAⅡ型相区别。

3.CDA与巨幼细胞贫血的鉴别 主要靠病史(包括营养史和家族史)和叶酸或(和)维生素B1 2的治疗反应,CDA与骨髓增生异常综合征 和白血病 的鉴别主要依据后两者为恶性病,往往累及全髓(全血细胞),且有病理,组化,染色体 甚至癌基因的异常等。

分享

取消

点击查看更多 返回疾病>

疾病相关

先天性红细胞生成异常性贫血知识简介 先天性红细胞生成异常性贫血症状表现 先天性红细胞生成异常性贫血典型症状 先天性红细胞生成异常性贫血发病原因 先天性红细胞生成异常性贫血检查项目 先天性红细胞生成异常性贫血鉴别方法 先天性红细胞生成异常性贫血怎么治疗 先天性红细胞生成异常性贫血什么好 先天性红细胞生成异常性贫血并发症 先天性红细胞生成异常性贫血的护理 先天性红细胞生成异常性贫血的饮食 先天性红细胞生成异常性贫血如何预防
专家与您一对一答疑

专家与您一对一答疑

免费提问及时解答

热图推荐

123

健康助手

手足口病骨质疏松包皮过长月经不调

支气管炎神经衰弱皮肤过敏失眠抑郁