先天性冠状动脉瘘
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先天性冠状动脉瘘预防

诊断标准

综合症状,心前区杂音,X线心脏像,心电图及超声心动图检查,本病诊断并不困难,但需与动脉导管未闭 ,主动脉窦瘤,主-肺间隔缺损及室间隔缺损 合并主动脉瓣关闭不全相鉴别,不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别。

本病可分为以下几类:

1.根据瘘管起源 冠状动脉分为右冠状动脉瘘,左冠状动脉瘘,单冠状动脉瘘,多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。

2.瘘管引流的位置 分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘,冠状动脉-右室瘘,冠状动脉-肺动脉瘘,冠状动脉-左房瘘,冠状动脉-左室瘘。

3.有无合并心内其他畸形 分为孤立性冠状动脉瘘,包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通;次发性冠状动脉瘘,伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整,次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%,先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%~60%,来自左冠状动脉占30%~40%,来自两冠状动脉者占2%~10%,瘘的部位在右心系统(右心房,右心室,肺动脉,上腔静脉和冠状静脉)者占90%,在左心系统(左心房,左心室)者占10%,其中以右室为最多,左室最少。

鉴别诊断

需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭 ,主动脉窦动脉瘤 破裂,主动脉-肺动脉间隔缺损,高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全 ,左冠状动脉发源于肺动脉,多普勒超声心动图,心血管造影 ,尤其是冠状动脉造影 ,还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。

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