血管性血友病
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血管性血友病预防

诊断

根据病因,症状和相关检查即可诊断。

鉴别诊断

(一)血小板型血管性血友病 :本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的VW因子亲和性增加,因而使血浆内的VW因子缺乏,引起类似血管性血友病的表现,需加以区别,本病常合并有血小板减少,患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集,如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

(二)获得性血管性血友病:见于系统性红斑 狼疮,淋巴增生性疾病,血管增生性疾病及肾上腺肿瘤,临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性VWD相似,VW因子也有明显减少,在少数病例中可找到抗VW因子的抗体,本病尚需与轻型血友病甲 区别。

(三)血小板功能障碍性疾病:需与轻型的血管性血友病相区别,轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

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