希恩综合征预防

诊断标准

1.临床特征

(1)存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，各症候群可单独或同时存在(取决于垂体破坏的程度与范围)。

①FSH，LH和PRL分泌不足症候群：产后无乳，乳腺萎缩，闭经不育，为本症最先出现的特征，毛发常脱落，男性伴阳萎，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。

②TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。

③ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力，厌食，体重减轻 ，但肤色变浅，血清ACTH水平正常或降低为其鉴别点。

(2)询问与病因有关的病史，注意相关体征，如垂体瘤所引起，常有视力，视野的改变。

(3)此类患者可因感染，外伤，手术，过多饮水，营养不良 ，镇静剂或胰岛素，寒冷，呕吐，腹泻 等诱发危象，可分为低血糖型，循环衰竭型，低温型，水中毒型。

2.检查

(1)血常规，血电解质，血糖测定：垂体功能减退性昏迷可由于昏迷的逐渐出现而被误诊为脑血栓形成，由于颈部强直而误诊为脑膜炎 ，由于抽搐而被误诊为癫痫，由于脉搏缓慢而被误诊为心源性脑缺血 综合征(阿-斯综合征)，由于饥饿性酮尿 而误诊为糖尿病昏迷，由于曾服用麻醉药而误诊为麻醉药中毒 等，在临床上凡遇到原因不甚明确有昏迷患者，皆应提高警惕，考虑到垂体功能减退的可能性，而作详细的病史询问和全面检查。

(2)腺垂体激素及靶腺测定。

(3)必要时可进行腺垂体储备功能测试，如刺激生长激素(GH)，泌乳素(PRL)，胰岛素低血糖试验(有一定危险性，需仔细监测血糖)，黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验，TRH兴奋试验。

(4)疑有占位病变者，可作眼底检查，视野检查，头颅正，侧位片，CT，磁共振检查。

鉴别诊断

1.神经性厌食 神经性厌食病人有消瘦，闭经 ，由于神经紊乱及营养不良 可影响垂体功能，出现某些类似垂体功能减退的症状，但本病特点多为20岁前后的女性，有精神刺激史，其消瘦程度较腺垂体功能减退为重，而腋毛，阴毛往往并不脱落，尿17-酮类固醇 及尿17-羟皮质类固醇 正常或仅稍减低。

2.原发性甲状腺功能减退 症 原发性甲状腺功能减退症 ，除甲状腺功能不足外，其他内分泌腺功能亦可能低落，因而可被误认为腺垂体功能减退症，二者的鉴别为原发性甲状腺功能减退症的黏液性水肿 外貌更为显著，血胆固醇浓度增高更明显，心脏往往扩大，TSH兴奋试验：原发性甲状腺功能减退TSH过度反应，腺垂体功能减退可无TSH升高反应，下丘脑性者则呈延迟反应，最具鉴别价值的是血浆中促甲状腺激素 测定，在原发性甲状腺功能减退中升高，而在腺垂体功能减退症中不可测得。

3.慢性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症 与腺垂体功能减退症的鉴别点为：前者有典型的皮肤，黏膜色素沉着，而性器官萎缩及甲状腺功能减退的表现不明显，对促肾上腺皮质激素 不起反应，失钠现象比较严重。

4.自身免疫性多发性内分泌腺征 在此征患者，有多种内分泌腺功能减退的表现，但其病因不是由于垂体功能减退，而是由于多个内分泌腺原发的功能减退，与腺垂体功能减退症的鉴别主要依据是促肾上腺皮质激素及促甲状腺激素兴奋试验，在此征群中，皆无反应，而在腺垂体功能减退症中，往往有延迟反应。

5.慢性消耗性疾病 可伴有消瘦，乏力，性功能减退，尿17-酮类固醇偏低等，有严重营养不良者，甚至可伴有继发的腺垂体功能不足，在营养情况好转后可逐渐恢复。