小儿硬皮病预防

诊断

1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准：

1.主要指标：近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变亦见于整个四肢，面颈，躯干(胸腹)。

2.次要指标

(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄，丧失。

(3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索，结节 ，密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。

具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。

鉴别诊断

1.局部性硬皮病：局部皮肤变硬呈线状或斑点状，界限清楚，无血清学及内脏病变。

2.混合性结缔组织病 ：该病有手指肿胀 ，雷诺现象，易与SSc混淆，但它兼有狼疮及肌炎表现，如蛋白尿，肌无力，肌酶增高，高滴度抗RNP抗体 可鉴别。

3.嗜酸性筋膜炎 ：肢体局部压痛，肿胀，硬结，但一般不影响手，足和面部，嗜酸粒细胞增多，无雷诺现象及内脏损害，自身抗体阴性，活体组织检查可见深筋膜，皮下组织广泛炎症和硬化。

4.自限性硬肿病：皮肤发硬，但：

①病损发展快，短期内可累及全身皮肤，但手，足常不受累；

②无雷诺现象；

③抗Scl-70抗体 等阴性；

④病程常自限性；

⑤发病前常有感染史，如流感，咽炎，扁桃体炎等。