小儿原发性纤毛运动障碍预防

诊断标准

人类内脏反位的发生率约为1∶1万～1∶5000，支气管扩张的普通发病率为0.3‰～0.5‰，而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%～25%，为一般人的40～50倍，因此，右位心儿童如伴频发上感和肺炎，应考虑到有合并支气管扩张和 鼻窦炎的存在，即Kartagener综合征的可能，如只具备内脏反位及支气管扩张两项，则为不全性Kartagener综合征，Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在，最多见的是先天性心脏病，脑积水 ，腭裂，双侧颈肋，肛门闭锁，尿道下裂 和复肾，其他尚有膜状瞳孔，智力障碍，听力减退 ，嗅觉缺损等，本患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史,目前,患儿仍反复咳嗽，,痰多而稠厚,为黄绿色脓痰 ,有支气管扩张的表现,结合右位心,诊断并不困难。

1.有典型的临床表现 慢性，反复的呼吸道感染，可伴有支气管扩张的表现，同时可有鼻窦炎，中耳炎，男性不育等;伴内脏转位时，应考虑Kartagener综合征，2.黏液纤毛清除功能的检查方法和电镜检查可助确诊。

鉴别诊断

1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染，大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见，继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史，因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳，

2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别,此病多见于白种人,亦为常染色体 隐性遗传,可引起鼻窦，肺部疾病及男性不育症 ，但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。