小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病
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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病预防

诊断

选择性IgG亚类缺陷病的诊断比较困难,因为反复呼吸道感染是非特异性的表现,病人血清IgG,IgA,IgM常正常,可升高或降低,因此,血清IgG亚类测定及抗原特异性抗体测定,对该病诊断尤为重要,目前认为选择性IgG亚类缺陷病的诊断标准为:

1.IgG亚类缺陷 病人血清IgG亚类测定值低于正常同龄儿童均值的1.96或2个标准差以下。

2.IgG亚类正常低下 病人血清IgG亚类测定值介于正常同龄儿童均值的1~1.96个标准差之间。

3.抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。

但IgG4在正常婴儿和儿童非常低,其水平可能不足1µg/ml,因此很难确定小婴儿IgG4缺陷。

鉴别诊断

IgG1缺陷时常显示IgG总量也减少,需注意与普通变异型免疫缺陷症鉴别,后者常同时存在IgA缺乏,共济失调 毛细血管扩张症的IgG2和IgG4常缺乏;严重联合免疫缺陷病 骨髓移植后可出现暂时性免疫球蛋白同种型或亚类失衡。

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