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小儿血管角质瘤综合征简介

血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm),又称Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征,Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等,本病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病,表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织,特别在血管的内皮,周皮和平滑肌细...

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小儿血管角质瘤综合征基本知识

别名:

是否属于医保:暂无

发病部位: 血液血管

传染性:

传播途径:

多发人群:儿童

典型症状: 肾功能衰竭 丘疹 偏瘫 角膜混浊 高热 腹泻 腹痛

相关疾病: 小儿尼曼-皮克病 小儿脑血管畸形 小儿血管瘤

小儿血管角质瘤综合征诊疗知识

就诊科室: 皮肤性病科 皮肤科

治疗方法:药物治疗 支持性治疗

常用药品: 维A酸乳膏 维生素A软胶囊 维生素A胶丸

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