小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症典型症状

治疗方式

药物治疗 支持性治疗

治疗内容

(一)治疗

每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失;部分患儿的中性白细胞减少症得到缓解。

磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防性治疗，以防止发生卡氏肺囊虫肺炎。持续性中性白细胞减少症可用非格司亭(G-CSF)治疗。并发淋巴细胞增生，关节炎或其他自身免疫性疾病，对IVIG无反应的患儿可采用激素治疗。

(二)预后

总体来讲，X-HIM的预后比XLA差。自身免疫性疾病、肠道疾病、中性白细胞减少症以及恶性肿瘤发病率很高，增加了该病额外的病死率。因此应及早进行骨髓移植。