小儿无脾综合征
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小儿无脾综合征预防

1.发绀:出生后发绀持续存在。

2.消化系统:内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝,脾脏缺如或极微小,脾动脉缺如。

3.心血管系统:两侧上腔静脉残留,下腔静脉,降主动脉并行。

4.血液检查:周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。

与功能性脾缺乏相鉴别,可见于镰状细胞性贫血 ,确诊依赖CT扫描不出现脾阴影而鉴别。

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