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小儿糖原贮积病Ⅳ型 (别名:小儿Andersen病,小儿糖原累积病Ⅳ型,小儿支链淀粉病)

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糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,糖原贮积病Ⅳ型......查看更多

易感人群:儿童

发病部位: 全身

挂号科室: 儿科

典型症状: 消瘦 胃肠道症状 脾大 门脉高 ...

传染方式:

治疗方法:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

临床检查:本病常无低血糖 表现,口服葡萄糖和果糖...

常用药品:

小儿糖原贮积病Ⅳ型症状

小儿糖原贮积病Ⅳ型症状

患儿在出生后数月内常可无任何症状,而在3~15个月时逐渐出现肝,脾大 ,腹部...

小儿糖原贮积病Ⅳ型病因

小儿糖原贮积病Ⅳ型病因

(一)发病原因 本型是由于分支酶(brancher enzyme)缺陷所致,分支酶的编码基因...

小儿糖原贮积病Ⅳ型预防

小儿糖原贮积病Ⅳ型预防

检测培养羊水细胞或绒毛细胞中的分支酶活力可供产前诊断,必要时终止妊娠。

小儿糖原贮积病Ⅳ型检查

小儿糖原贮积病Ⅳ型检查

本病常无低血糖 表现,口服葡萄糖和果糖耐量试验亦正常,胰高糖素或肾上腺素试...

小儿糖原贮积病Ⅳ型治疗

小儿糖原贮积病Ⅳ型治疗

(一)治疗   目前医学界对本病除一般支持治疗外,尚无有效治疗方法。已证实...

小儿糖原贮积病Ⅳ型护理

小儿糖原贮积病Ⅳ型护理

选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。

小儿糖原贮积病Ⅳ型并发症

小儿糖原贮积病Ⅳ型并发症

体重不增,可发生肝硬化 和门脉高压,出现腹水 ,腹壁静脉曲张和食管静脉曲张...

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小儿糖原贮积病Ⅳ型问答

小儿糖原贮积病Ⅳ型专家

    鲁大伟
    主治医师
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    曹敏
    主任医师
    向TA提问
    彭晓云
    副主任医师
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小儿糖原贮积病Ⅳ型医院

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