小儿肾血管性高血压
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小儿肾血管性高血压预防

诊断

1.筛选检查

(1)快速连续静脉肾盂造影(IVP):在注射造影剂后1,2,3,5,10,15min摄片,了解双肾大小,肾脏显影及排泄情况,阳性标准是:

①缺血侧肾脏长径缩短1~1.5cm以上(正常小儿左肾稍大于右肾0.8cm)。

②患肾肾盂肾盏显影延迟,不显影和(或)显影浓度降低。

③后期造影剂排泄延迟,此法在小儿的符合率为42%~65%,假阴性者多为双肾动脉狭窄或肾动脉分支狭窄,检查时还可静脉注射利尿 剂,可使健侧肾盂造影剂迅速“洗脱”,患肾由于肾小球滤过率少,造影剂排出缓慢,从而扩大了两肾排泄造影剂的差别,有利于提高RVH的诊断。

(2)彩色多普勒超声检查:可通过二维超声图像了解双肾大小有无差异,如一侧肾动脉狭窄,患肾比健侧明显缩小,又可通过多普勒超声检查探查双肾动脉直径,血流量及流速,了解有无肾动脉主干狭窄,为一种快速,无创,重复性好的筛选检查。

(3)放射性核素检查:可初步了解双侧肾的血流灌注,分泌和排泄功能,近年来应用99m锝二巯基丁二酸(99mTc-DTPA)肾动态显像,可更全 面地反映两侧肾的大小,肾灌注高峰出现时间,肾功能及两肾间差异程度,还可做ACEI抑制试验以增强健肾和患肾对示踪剂在双肾的灌注,分泌和排泄的差异程 度,提高了该检查的敏感性和特异性。

(4)血浆肾素活性和血管紧张 素抑制试验:

①外周血浆肾素活性(PRA)测定:肾素分泌有昼夜节律性,PRA活性上午8时许最低,中午至晚上8时分泌量最高,PRA与高血压程度不呈简单的 平行关系,由于RVH存在的时间,单侧或双侧及严重程度的不同,PRA值的变化很大,患者的PRA可显著增高,少数正常或降低,此外,其测定又受钠摄入, 体位,年龄及所用降压药等多种因素的影响,需在停用降压和利尿药2周后检测,而停用降压利尿药有发生高血压严重并发症的危险,又因小儿原发性高血压、肾实 质性高血压,PRA亦可升高,故对RVH的诊断的敏感性和特异性均很差。

②血管紧张素抑制试验:比较方便的是采用口服卡托普利(captopril),通过口服卡托普利,可阻断ATⅡ生成,通过负反馈效应使肾素分泌显著 增多,以提高检查的敏感性和特异性,观察试验前后PRA的变化。方法:试验前2周停服利尿、降压药,给普食,患儿取平卧位,卡托普利(开博通)按 0.7mg/kg加水20ml口服(服药后盛药容器需以温开水冲洗,再次服下),在服药前30min及服药后1h采血测PRA及血压,阳性结果是:

A.舒张压下降≥15%。

B.血PRA用药前>5ngAI/(ml·h),用药后>10ngAI/(ml·h),用药后比用药前PRA之差>4ngAI/(ml·h),用卡托普利后,ATⅡ生成减少,钠潴留反馈抑制肾素分泌解除,肾素分泌增加,此试验观察用药后PRA上升幅度比血压下降 更有诊断意义,阳性结果提示外科手术可取得良好效果,但此试验有严格的术前准备和要求才能取得可靠数据,临床上不很适用。

2.确诊检查

(1)数字减影血管造影(digital substraction angiography DSA):此为一项以电子计算机为辅助的X线成像技术,其原理是应用数字式视频影像处理系统,在一张血管造影片中,减去一张尿路平片的骨骼,软组织等阴 影,由于消除了其他组织阴影,只剩下惟一的肾动脉图像,使肾动脉显影的清晰度明显提高,可辨认到肾实质内直径。

(2)肾动脉造影:对筛选试验阳性或筛选试验阴性而仍高度怀疑RVH者可作此项检查,采取经皮穿刺插管做血管造影,可较好显示包括了弓状动脉在内的 肾动脉及其分支的病变,部位,范围,狭窄程度及侧支循环情况,为确诊RVH的可靠方法,据此可确定手术治疗方式,估计手术疗效,必要时于造影同时还可施行 腔内血管扩张术(PTA)治疗,幼年儿童因血管细小,且又不合作,有时需在静脉麻醉辅助下施行,有一定的危险性,此项检查前有如伤口出血,血管栓塞和急性 肾功能衰竭等并发症,故应慎重选择病例,术前需作好充分准备,如造影前,应控制高血压,以防伤口出血,造影后立即静注20%甘露醇20~40ml,继予补 液,以减少急性肾功能衰竭和血管栓塞的并发症。

(3)磁共振血管成像(magetic resonance angiography,MRA):是一种可靠的非创伤 性 检查方法,对RVH诊断的准确性可与DSA相同或更完美,因为它是三维空间肾动脉的血管像,可清晰显示肾动脉在主动脉开口处的情况,同时它可以避免由肾动 脉造影可能引起的碘过敏,出血,血栓形成等危险和并发症,适用于对血管造影剂过敏,心,肾功能不全或有出血素质者,但对幼年儿童来说,成像时要求屏气 20~30s,尚难予配合。

鉴别诊断

1.肾素瘤(球旁细胞病):也有难治而严重的高血压,血浆肾素活性升高,血醛固酮继发性增多,尿醛固酮 高及低血钾,这些极似肾血管性高血压 ,但其分肾静脉肾素活性显示一侧明显升高,肾动脉造影反复正常,虽然在肾内血管分布可能异常,如运行方向不正常,屈曲扩张的小动脉,B超,CT检查 可见占位性病变。

2.嗜铬细胞瘤 :血压突然升高,常以抽风起病,与肾血管性高血压类似,但嗜铬细胞瘤常有交感神经兴奋的表现,如出汗,颜面苍白,心悸等,尿邻苯二酚胺(VMA)测定呈阳性,腹部X线平片可见肾上腺区有钙化点,腹部B超可发现肿瘤。

3.化学感受器瘤(chemodectoma):又称非嗜铬性副神经节瘤,起源于主动脉或颈动脉体,多发生于颈部而无功能,国内从1958年以来已有近90例报道,近来北大一院儿科也见到一例为9岁男孩,明显持续性高血压,以头痛 起病,症状酷似嗜铬细胞瘤,血浆肾素活性及AⅡ增高,与肾血管性高血压类似,B超发现腹膜后肿物,切除后瘤组织嗜铬反应阴性,此为惟一的与嗜铬细胞瘤不同点。

4.原发性醛固酮增多症 :本病最早出现高血压,血清钾降低,血钠增高,血中醛固酮增高,与肾血管性高血压类似,但前者血浆肾素活性多降低,且血醛固酮增高不能为盐负荷试验抑制,可以鉴别。

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