小儿肾上腺皮质功能不全典型症状
色素斑 皮肤出血点 惊厥 昏迷 呼吸困难 腹泻 腹痛 发绀 恶心 低血压
症状出现年龄和表现依照病因而有不同,临床可分为婴儿时期的失盐 表现,慢性肾上腺皮质功能不全,急性肾上腺危象 三种:
1.急性肾上腺皮质功能不全
婴儿时期多发生于肾上腺不发育,类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时,失盐症状可开始在出生后不久,有呕吐,恶心 ,喂养困难,体重不增,嗜睡 ,脱水 ,体温低,低血糖,循环衰竭 等症状,如果诊断治疗不及时可迅速死亡。
2.慢性肾上腺皮质功能不全(艾迪生病)
起病缓慢,早期症状为逐渐感觉疲乏 无力 ,长期食欲不振 ,恶心,呕吐,腹泻 ,消瘦 ,低血压 等,腹痛 症状类似急腹症 ,多喜食盐及饮水,如果食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象,发生发绀 ,皮肤发冷,脉搏微弱而快,血压下降 ,呼吸快费力,皮肤色素沉着常出现于面部,手掌纹和指纹,会阴部,乳头,脐部及关节等部位(有的病人ACTH不增多则无皮肤色素沉着),有时皮肤可见白斑,黏膜发生黑色素斑 ,应激情况下,病情可突然恶化,发生肾上腺危象的惊厥 及昏迷 。
儿童家族性糖皮质激素缺乏开始不发生失盐表现,只是色素沉着增多和低血糖,症状可发生于出生后不久,但多数是在5岁开始,许多患儿因惊厥发作未诊断出低血糖而接受其他治疗。
3.肾上腺危象
急性感染时肾上腺危象发生,特别是脑膜炎 球菌败血症 时(亦可见于肺炎球菌,链球菌等所致之败血症),很快出现严重休克 进入昏迷,并有急性紫癜 ,开始为皮肤出血点 ,很快扩大融合成大片瘀斑 ,血压下降,脉搏增速,呼吸困难 ,皮肤青紫发凉,血钠的降低可以被血液的浓缩所掩盖,临床上称为暴发型流脑或华佛综合征,肾上腺出血仅为病理诊断,循环衰竭的主要原因是由于毒血症 引起的微循环障碍 。
X线检查:X线腹部平片可能在肾上腺区发现钙化 灶,说明病变为肾上腺出血,囊性病变,结核等,胸透见心影小而细长,反映血容量减少。