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小儿球形细胞脑白质营养不良简介

球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病,Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症,Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传,是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。

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小儿球形细胞脑白质营养不良基本知识

别名:球形细胞型白质营养不良,GLD,Krabbe白质营养不良症,Krabbe病,Krabbe急性婴儿型脑硬化,球形白细胞发育障碍症,先天性全身肌发育不全,类球状细胞

是否属于医保:暂无

发病部位: 颅脑

传染性:

传播途径:

多发人群:儿童

典型症状: 视神经萎缩 视力障碍 去大脑强直 偏瘫 腱反射亢

相关疾病: 小儿异染性脑白质营养不良 小儿癫痫 小儿脑白

小儿球形细胞脑白质营养不良诊疗知识

就诊科室: 暂无

治疗方法:药物治疗 支持治疗

常用药品: 五维他口服溶液 螺旋藻片 肠内营养粉剂(TP) 葡萄糖酸锌口服溶液 复合维生素B片 维生素C注射液 肠内营养混悬液(SP) 葡萄糖酸锌口服液 葡萄糖酸锌颗粒 葡萄糖酸锌片 维生素B2片 赖氨葡锌片 注射用果糖二磷酸钠 肠内营养混悬液(TP-MCT)

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