小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症预防

诊断

需临床，放射线及病理三方面配合诊断，发热，贫血，肝脾肿大 ，耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型，突眼，尿崩症，颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病，典型的骨X线变化，皮疹印片或活检，骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据，实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病的诊断， 1987年组织细胞协会写作组提出了诊断LCH可信的三级标准，这一标准已被国际上广泛采用，它有助于LCH与其他组织细胞增生症的鉴别，也有利国际间的交流。

鉴别诊断

1.本病应与以下组织细胞增生症相鉴别

(1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤，软组织和骨损害可见于近半数患者，皮肤病 变为黄色或黄色瘤 样，骨病变为溶骨性损害，因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别，SHML的组织学改变为组织细胞呈窦性增生，常与其他淋巴样细胞和浆细胞 相混，病变细胞无LC细胞典型的核凹陷特点，CD1a抗原阴性，电镜下无Birbeck颗粒。

(2)嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)包括家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL)和病毒相关性嗜血细胞综合征(viral associated hemophagocytic syndrome，VAHS)又称继发性嗜血细胞综合征， HLH属常染色体 隐性遗传病，是一组以发热，全血细胞减少及肝，脾肿大为特征的临床综合征，自然病程短，预后差，在FHL发现约10%的病例有染色体9q21.3-22异常，20%～30%的病例有染色体10q21-22异常，发病者多为6个月以内婴儿，近50%的病例有阳性家族史，近30%患儿父母有近亲婚配史，高三酰甘油血症(>2.0nmol/L)，低纤维蛋白原血症和脑脊液中淋巴细胞增多为FHL的典型改变，患儿无皮疹 ，无骨骼浸润，病灶中无嗜酸细胞浸润可与LCH鉴别，但若缺乏阳性家族史，临床上与VAHS难以鉴别，因此在诊断时应予以注意， VAHS的临床特点为全血细胞减少，骨髓中单核巨噬细胞增多，并有吞噬血细胞的现象，患儿多有高热，肝脾肿大，肝功能异常和凝血障碍，现认为VAHs除病毒感染外，还可继发于细菌或真菌感染，也称为LAHS(infection associated hemophagocytic syndrome)，感染因素去除后可自愈。

(3)恶性组织细胞病 (malignant histiocytic disorders)：是来源于组织巨噬细胞或组织细胞的少见肿瘤性疾病，其与HLH或SHML等疾病鉴别困难，临床上以成人多见，任何年龄儿童均可发病，常表现为高热，消瘦，衰竭，皮肤黏膜出血，肝脾及淋巴结肿大，脾肿大尤为明显，疾病的早期血象异常不明显，随着病情进展可出现全血细胞减少，病情进展迅速，预后差，病程多不超过6个月，其主要的病理特点为恶性组织细胞或分化较高的组织细胞在肝，脾，淋巴结和骨髓等组织，器官中广泛的灶性浸润，并伴有血细胞被吞噬现象，骨髓涂片 中找到典型的异常组织细胞是确诊的重要依据，可与LCH鉴别。

2.与其他疾病鉴别

(1)引起骨病变的疾病：临床上骨髓炎 ，Ewing肉瘤，成骨肉瘤 ，骨巨细胞肉瘤等骨肿瘤 以及神经母细胞瘤 的骨转移均可引起不规则骨破坏，硬化和骨膜反应，在诊断LCH时应注意与这些能引起骨病变的疾病相鉴别。

(2)皮肤病：LCH的皮肤改变多样，无特异性，应与脂溢性皮炎 ，脓皮病，血小板减少性紫癜 等相鉴别。

(3)呼吸系统疾病：LCH的肺部表现常与粟粒性结核相混淆，应注意鉴别。

(4)淋巴网状系统疾病肝，脾及淋巴结肿大者需与霍奇金病 ，急性白血病 ，慢性肉芽肿病 ，尼曼-匹克病等相鉴别。