小儿扩张型心肌病
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小儿扩张型心肌病预防

诊断

应详细询问家族史,必要时对第一代亲属进行超声心动图检查,以便发现家族性DCM, 目前本病缺乏特异性诊断指标,仍为除外性诊断,临床上表现心脏扩大 ,充血性心力衰竭和心律失常的患儿,超声心动图示心室腔明显增大,室间隔及左室的后壁运动幅度减低而无其他病因解释时应考虑本病, DCM主要表现为心力衰竭及左室收缩功能障碍,通过临床观察及超声心动图检查,一般可确诊,但应详细询问病史及家族史,以明确家族性DCM及其他病因引起的心肌病。

鉴别诊断

本病应与风湿性心脏病,病毒性心肌炎 ,心包积液 及限制型心肌病 等鉴别。

1.风湿性心脏病: 有风湿热 表现及瓣膜性杂音,应用超声心动图检查,心包积液可见心包有液性无回声区,心室无扩大, DCM可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全 的杂音及左房扩大,易与风心病相混淆,DCM无风湿热病 史,心脏杂音在心衰时较响,心衰改善后杂音减轻或消失;风心病在心衰控制后杂音反而明显,且常有二尖瓣和(或)主动脉瓣舒张期杂音,超声心动图检查风心病多为左心房扩大,二尖瓣和(或)主动脉瓣常有畸形;而DCM除心腔扩大外,瓣膜一般无畸形。

2.限制型心肌病: 示心房明显扩大,心室腔不大,可有变形,心室舒张功能障碍而收缩功能大多正常。

3.病毒性心肌炎: 有前驱病毒感染史,多急性起病,血清心肌酶(CK-MB质量)和心肌肌钙蛋白 (cTnT,cTnI)增高,心电图以ST-T改变,QRS波低电压及心律失常 多见,放射性核素心肌显像可显示炎症或坏死灶,但有时仍需经心肌活检才能确诊。

4.婴儿DCM 应与左冠状动脉起源畸形,原发性心内膜弹力纤维增生症及Ⅱ型糖原贮积症鉴别,原发性心内膜弹力纤维增生症发病年龄多在1岁以内,心电图示左心室肥大伴有ST-T改变,超声心动图除左心房,左心室扩大外,心内膜回声增强,心内膜心肌活检有助于诊断。

5.心律失常: 快速性心律失常持久发作者及慢性房性心动过速患者,易致心动过速性心肌病 婴儿较多见,患者左室明显扩大,收缩功能下降,临床表现心力衰竭的症状及体征可误诊为DCM,快速心动过速心肌病患者一旦心律失常控制,心脏回缩,心功能恢复正常。

6.心包积液: 大量心包积液时,心脏外形扩大,和扩张型心肌病的普大型心脏相似,DCM心尖搏动向左下移动,在心浊音界左外缘,二尖瓣,三尖瓣听诊区可闻及吹风样收缩杂音;心包积液时心尖搏动不明显,或位于心浊音界左外缘内侧,心音遥远,二尖瓣,三尖瓣听诊区无收缩期杂音,DCM心衰时亦可出现少量心包积液,超声心动图检查可明确诊断。

7.先天性心脏病 (先心病): 一些先心病可有明显的心力衰竭,第1心音减弱,出现第3或第4心音,X线示心脏球形增大,应与DCM相鉴别,先心病幼儿时即有明显心脏体征,常有明显杂音,部分患儿有明显的发绀,超声心动图检查和心导管检查排除并不难,一些患儿DCM和先心病可共存,或在先心病手术后出现,此时诊断常有一定困难,临床需要注意。

8.肺源性心脏病: 肺源性心脏病患儿均有明确的呼吸系统疾病病史,以右室,右房扩大为主,肺动脉瓣区可闻及相对性肺动脉瓣关闭不全的吹风样舒张期杂音,肺动脉压增高,相关检查可见肺部病变明显,与DCM鉴别不难。

9.克山病 : 克山病的临床表现与DCM鉴别较难,但克山病有一定的流行地区,心律失常严重而且常见,急性期血清肌酸磷酸激酶,谷草转氨酶和乳酸脱氢酶常明显升高,此与DCM不同。

10.继发性心肌病排除如系统性红斑 狼疮,硬皮病 及淀粉样变性 等所致的继发性心肌病。

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