小儿抗磷脂综合征预防

诊断

抗磷脂综合征不是一个特定的疾病，而是一个临床的综合表现，1999年国际上对诊断抗磷脂综合征提出了简化标准：

1.临床标准

(1)血管血栓形成。

(2)在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉，静脉或小血管血栓形成

妊娠并发症。

(3)一次或多次在妊娠10周时或10周之后发生形态学正常胎儿的不明原因死亡;或一次或多次在妊娠34周之前或34周时发生形态学正常新生儿的不明原因死亡;或在妊娠10周之前发生不明原因连续自发性流产3次以上。

2.实验室标准

(1)抗心磷脂抗体增高。

(2)血中测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM达2次以上，2次检测至少相隔6周。

(3)狼疮抗凝集抗体。

(4)根据血栓和止血协会指南：血中测到狼疮抗凝集抗体达2次以上，2次检测至少相隔6周。

鉴别诊断

须鉴别原发性和继发性抗磷脂综合征，单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS，一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的动脉或静脉血栓;②发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺);③年轻人发生的血栓;④反复发生的血栓;⑤反复发作的血小板减少;⑥发生在妊娠中晚期的流产 。

静脉血栓需与蛋白C，蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症，血栓性血小板减少性紫癜 ，纤溶异常，肾病综合征 ，阵发性夜间血红蛋白尿，白塞病 及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。

动脉血栓需与高脂血症 ，糖尿病 血管病变，血栓闭塞性脉管炎 ，血管炎，高血压 等疾病相鉴别。

需要注意的是aPL的出现并不一定发生血栓，约12%的正常人中可以出现IgG或IgM类aCL抗体阳性，梅毒 和AIDS，Lyme病，传染性单核细胞增多 症，结核等疾病分别有93%，39%，20%，20%的抗磷脂抗体 阳性率，一些药物如酚噻嗪，普鲁卡因胺，氯丙嗪，肼苯达嗪，苯妥英钠，奎宁,普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPL;另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤 ，肾母细胞癌，肺癌 ，淋巴瘤 和白血病 等亦可出现aCL或抗体阳性。