小儿混合性结缔组织病典型症状

治疗方式

药物治疗 支持性治疗

治疗内容

治疗

1.轻症： 可用非甾体类抗炎药，如布洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5～10mg，3次/d。

2.重症伴内脏损害 ：泼尼松2mg/(kg·d)，病情控制后逐渐减量至5～10mg/d左右维持。

3.重症且疗效差者： 严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用免疫抑制剂或细胞毒药物，如环磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，静滴。

4.雷诺征： 硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1mg/(kg·d)分次服用;复方丹参片等口服。

5.皮肤损害 ：可加用抗疟药如氯喹治疗。

预后

儿童的混合性结缔组织病病情较严重，病程较长，但经适当治疗可获临床缓解。该病预后与SLE相仿，但较硬皮病好。6~12年的病死率为13%，主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于肠穿孔或败血症。