小儿干燥综合征
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小儿干燥综合征预防

诊断

本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断,国际上有多种诊断标准,但是否适用于儿童,尚待进一步确定,口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体,即唾液腺和泪腺的病变,因此,它们是本病诊断的客观依据,以下三个基本点是本病的诊断依据:

1.口干燥症的诊断标准

(1)唾液流率:唾液流率的正常值平均≥0.6ml/min。

(2)腮腺造影:在腮腺有病变时导管及小腺体有破坏现象。

(3)唇黏膜活检:其腺体组织中可见淋巴细胞浸润,≥50个淋巴细胞团聚成堆者称为灶,≥1个灶性淋巴细胞浸润为异常。

(4)核素造影:唾液腺功能低下时其摄取及排泌均低于正常。

凡上述4项试验中有两项异常者可诊断为口干燥症。

2.干燥性角结膜炎的诊断标准

(1)滤纸试验(Schirmers test):5min时滤纸润湿长度≥15mm为正常,≤10mm为异常。

(2)泪膜破裂时间(tear film breakup time,BUT):短于10s者为异常。

(3)角膜染色:在裂隙灯下,角膜染色点超过10个为异常。

(4)结膜活检:胞浸润者为异常,在裂隙灯下,角膜染色点超结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润者为异常。

凡具有上述4项试验中2项异常者即可诊断为干燥性角结膜炎。

3.ANA,抗SS-A抗体阳性,抗SS-B抗体和RF阳性。

鉴别诊断

儿童的干燥综合征须与慢性复发性腮腺炎、传染性腮腺炎和肿瘤相鉴别。但这些疾病不存在口和眼干燥、皮疹、关节症状和抗核抗体检查为阴性。

病毒性腮腺炎通常称之为流行性腮腺炎,较多发生于幼儿或少年时期有传染接触史,可双侧或单侧受累,白细胞不但不增高反而减低或正常,局部症状和化脓性差不多,但没有化脓倾向。

涎腺肿瘤 干燥综合症(舍格林综合征)有的局部有包块,又无任何其他症状,涎腺造影为肿瘤样所见,术前不易与涎腺肿瘤区别。如临床上伴又某些症状,如眼干、口干及其他结缔组织病;且侵犯不止一个腺体,其他涎腺也又肿大现象;或造影时同时伴有末梢导管扩张或副腺体又末梢导管扩张,排空功能迟缓等,均又助于鉴别。

小儿糖尿病:常表现为多尿、多饮、多食及体重减轻的症状称三多一少。发病诱因常由于感染、饮食不当等发病。:二病均可有口干症状,但糖尿病多饮、多尿、多食和消瘦更明显,血糖增高,而无干燥综合征的眼、口腔及实验室异常。

家族性周期性麻痹:二者均可有低钾而致麻痹,补钾后可好转,但该病常无干燥综合征的其他症状和实验室异常。

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