诊断
肺动脉瓣区有柔和的吹风样收缩期杂音,固定性第二音分裂,心电图示不完全性右侧束传导阻滞 以及肺血管阴影增深等X线表现,均提示房间隔缺损的可能,超声心动图和心导管检查等可确诊。
鉴别诊断
本病应与功能性杂音,肺动脉瓣狭窄,肺静脉异位引流,室间隔缺损等鉴别。
1.功能性杂音:其收缩期杂音较短,无固定性第二音分裂以及心电图,X线检查和心脏超声可帮助鉴别。
2.肺动脉瓣狭窄:杂音响亮,呈喷射性,常伴震颤,P2减低或缺如,X线可见肺纹理稀少,肺野清晰,右心导管检查可发现右心室与肺动脉间有收缩期压差。
3.肺静脉异位引流:下文叙述。
4.室间隔缺损:杂音位置较低,多伴有震颤,除右心室肥大外,左心室亦常肥大,心脏超声及右心导管检查有助诊断。
5.原发孔未闭:与继发孔未闭的临床表现极为相似,房间隔缺损患者心尖部闻及反流性收缩期杂音,心电轴左偏,P-R间期延长或伴不完全性右束支传导阻滞 ,应高度怀疑原发孔未闭,二维超声或右心导管检查示缺损的部位较低,接近三尖瓣口附近,右心房血氧含量 增高,右心室更高,多普勒彩超或心血管造影 可明确房室通道或二尖瓣关闭不全 等改变。
6.房间隔缺损合并畸形:
(1)Lutembacher综合征:即房间隔缺损合并二尖瓣狭窄 ,心血管造影可确诊。
(2)房间隔缺损合并肺动脉口狭窄 (法洛三联症):10%~15%房间隔缺损合并肺动脉口狭窄,肺动脉瓣区杂音响亮而粗糙,有震颤,P2减弱或消失,V1导联R波多高于1.6mV,右心导管检查可确诊。
(3)房间隔缺损合并室间隔缺损:较单纯性房间隔缺损严重,临床表现类似室间隔缺损伴肺动脉高压 ,心电图示双心室增厚,心电轴多右偏,确诊有赖于心导管检查及心血管造影检查 。
(4)房间隔缺损合并肺静脉异位引流:房间隔缺损中约15%合并肺静脉异位引流,临床表现与房间隔缺损相似,但程度略重,确诊有赖于心导管与心血管造影检查。
(5)单心房 :房间隔完全缺如,左右心房不分,血液混合,多有轻度发绀,临床表现与完全性心内膜垫缺损相似,心导管检查左心房,右心房,双心室,肺动脉,主动脉血氧浓度几乎相等,多普勒彩超和心血管造影可助诊断。
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